Синдром Стівенса Джонсона: що це таке, симптоми і лікування, відміну від синдрому Лайєлла

Гостре бульозні ураження слизових оболонок і шкіри алергічної природи називається синдромом Стівенса-Джонсона. Хвороба вражає сечостатеві органи, очі, слизову порожнину рота. Дані про синдром були вперше опубліковані в 1922 році, згодом він отримав назву на честь описали його авторів. Дерматологія відносить синдром Стівенса-Джонсона до бульозний дерматитів.

Етіологія

У медицині синдром Стівенса-Джонсона нерідко називають злоякісною ексудативною еритемою. Причинами виникнення цього захворювання можуть бути наступні:

  • Лікарські засоби, наприклад, антибіотики, вітаміни, нестероїдні протизапальні, вітаміни, місцево анестезуючі та інші препарати.
  • Патогенні бактерії і інші інфекційні агенти.
  • Деякі онкологічні хвороби, наприклад, лімфоми або карциноми.
  • Невідомі причини.

Незважаючи на наявність деяких уявлень про етіологію цієї форми алергічної реакції, її патогенез до кінця не вивчений. Медичні працівники знають лише те, що при появі цього синдрому різко збільшується алергічна активність, яка стає агресивною по відношенню до власних структур організму, в даному випадку — шкірним покривом.

Симптоми

Патологія розвивається стрімко, але перші симптоми досить різноманітні. Вони включають в себе загальне нездужання, різке підвищення температури тіла до 40 °С, головний біль, прискорене серцебиття, болі в суглобах і м’язах. Але можуть бути і болю в горлі, поява кашлю, блювоти або діареї.

Коли з моменту початку захворювання проходить від декількох годин до доби з’являються зміни на слизових оболонках порожнини рота та органів сечостатевої системи. У роті формуються великі бульбашки, які через час розкриваються і замість них залишаються великі рани з плівкою біло-сірого чи жовтого відтінку або кіркою від запеченої крові. Все це сильно заважає хворому говорити і не дає можливості нормально пити і їсти.

Що стосується органів сечостатевої системи, то їх поразку своєї симптоматикою нагадує уретрит, баланопостит, вульвіт або вагініт. А якщо ерозії і виразки на слизовій уретри починають рубцюватися, присутній ризик формування стриктур.

За темою:  Медикаментозний риніт

Ураження шкіри являють собою появу великої кількості круглих, схожих на пухирі, елементів висипу яскравого багрового відтінку, розташованих в основному на тулубі і в промежині. Їх розміри можуть досягати 5 см, а їх особливістю є те, що в центрі такого елемента присутні серозні або кров’янисті бульбашки. Коли бульбашки розкриваються, на їх місці залишаються червоні ранки, які через час покриваються кірками.

На очах синдром Стівенса-Джонсона проявляється спочатку як алергічний кон’юнктивіт, який нерідко ускладнюється вторинною інфекцією і гнійним запаленням. У кон’юнктиви і рогівки ока з’являються невеликі ерозії і виразки. Іноді уражається і райдужка, розвивається блефарит, іридоцикліт або навіть кератит.

Нові елементи висипки з’являються близько 2-3 тижнів, а загоєння виразок після них відбувається протягом одного з половиною місяці. Стан хворого може погіршитися, у зв’язку з частими ускладненнями, такими як:

  • кровотеча з сечового міхура;
  • пневмонія;
  • бронхіоліт;
  • коліт;
  • гостра ниркова недостатність;
  • вторинна інфекція бактеріальної природи.

Діагностика

Діагностика являє собою збір анамнезу пацієнта і його огляд, збір об’єктивних даних зразок ЧСС, АТ, температури тіла і пальпації черевної порожнини і доступних лімфатичних вузлів.

Хворому проводять загальний і біохімічний аналіз крові, коагулограму, загальний аналіз сечі. Іноді, на розсуд лікаря, можуть провести посіви матеріалу з шкірних покривів і слизових, бактеріологічне дослідження мокроти та фекалій.

Диференціальна діагностика

Важлива диференційна діагностика синдрому Стівенса-Джонсона, синдром Лайєлла, оскільки обидва патологічних стану характеризуються вираженими ураженнями шкіри та слизових, супроводжуються болем, еритемою і відшаруванням.

Перша відмінність полягає в тому, що при синдромі Стівенса-Джонсона висип локалізована спочатку в області тулуба і промежини, а при синдромі Лайєлла — вона генералізована.

Друге розходження, що допомагає диференціювати одну хворобу від іншої, — швидкість розвитку відшарування епідермісу і обширність некрозу шкірних покривів. При синдромі Стівенса-Джонсона ці явища формуються повільніше і захоплюють близько 10% від загальної площі шкіри хворого, у випадку з синдромом Лайєлла — некроз захоплює близько 30%.

За темою:  Причини і лікування закладеності носа без нежиті у дорослих і дітей

Лікування

Лікування синдрому Стівенса-Джонса має на увазі під собою спочатку невідкладну допомогу, а потім стаціонарну терапію.

Невідкладна допомога полягає в інфузії колоїдних і сольових розчинів і пероральної регідратації для відновлення втрат рідини. Внутрішньовенно вводять глюкокортикоїди, нерідко віддаючи перевагу пульс-терапії.

Вже в стаціонарі призначають:

  1. 1. Дієту з вживанням рідкої і протертої їжі, великою кількістю рідини, а у разі важкого стану хворого переводять на парентеральне харчування.
  2. 2. Продовження інфузійної терапії з введенням електролітів, сольових розчинів та заступників плазми.
  3. 3. Системне застосування глюкокортикостероїдів.
  4. 4. Профілактика бактеріальних ускладнень, а саме створення стерильних умов.
  5. 5. Обробка шкірних покривів. При ексудативних висипаннях — підсушують і дезінфікуючими розчинами, у міру епітелізації — пом’якшує і живить мазями, при вторинної інфекції — комбінованими мазями.
  6. 6. Обробка слизової очей 6 разів на день за допомогою очних гелів, крапель.
  7. 7. Після кожного прийому їжі — обробка ротової порожнини дезінфікуючими розчинами.
  8. 8. Обробка слизової сечостатевої системи з допомогою дезінфікуючих розчинів або глюкокортикостероїдних мазей.
  9. 9. При інфекційних ускладненнях — антибактеріальні препарати.
  10. 10. При шкірному свербінні — антигістамінні засоби.
  11. 11. Симптоматичне лікування.

Синдром Стівенса-Джонсона відноситься до категорії тяжких хвороб алергічного характеру і вимагає своєчасної діагностики на ранніх етапах, госпіталізації, ретельного догляду і раціонального лікування.