Акромегалія: причини і симптоми, фото

Загальні відомості

Акромегалия: причины и симптомы, фото

Акромегалія зустрічається в осіб обох статей, але більшість випадків захворювання (близько 70%) були зафіксовані у жінок у віці від 40 до 60 років. Патологія з’являється після завершення росту і може повільно розвиватися протягом довгих років. Хвору людину можна розпізнати по укрупненим рисами обличчя і лопатоподібною формі кистей і ступень.

Часто акромегалію плутають із гігантизмом. Але, якщо гігантизм виникає з дитячого віку, то акромегалію хворіють тільки дорослі, причому візуальні симптоми проявляються лише через 3-5 років після події в організмі збою. Що служить поштовхом до розвитку патології, досі не встановлено. Єдиний підтверджений факт – всі зміни пов’язані з надлишковим синтезом соматотропного гормону. Тому виявити акромегалію на ранній стадії можливе тільки при вивченні гормонального фону.

Слід врахувати, що у здорової людини величина гормону росту в крові постійно коливається через добу його концентрація змінюється кілька разів, досягаючи максимальних показників рано вранці. А ось у хворого буде зафіксовано не тільки аномальний рівень секреції, а і порушена сама ритміка надходження гормону в кров.

Причини

Гормон росту синтезується гіпофізом. Це ендокринна залоза, розташована у виїмці черепа («турецькому сідлі»). Незважаючи на досить скромні розміри (довжина гіпофіза дорослої людини не перевищує 1 см), цей орган відповідає за вироблення цілого ряду життєво важливих секрецій, без яких неможливі ні правильне формування опорно-рухового апарату, обмінні процеси.

Соматотропний гормон контролює гіпоталамус – він синтезує соматостатин і соматолибертин — речовини, здатні підсилювати, або гальмувати роботу гіпофіза. Але в деяких випадках частина клітин гіпофіза перестає реагувати на речовини, які виділяються гіпоталамусом, в результаті чого починається їх безконтрольне розвиток, відбувається надлишкове вироблення гормонів і формування доброякісної пухлини гіпофіза. При цьому нормальні клітини залози здавлюються і поступово руйнуються.

Першопричинами гормонального збою називають такі чинники:

  • Черепно-мозкові травми.
  • Вірусні або інфекційні захворювання (наприклад, паротит, кір, ГРВІ, віспа).
  • Проблеми при виношуванні плоду.
  • Доброякісні або злоякісні утворення, що торкнулися ЦНС.
  • Психічні патології.

Класифікація

Залежно від ступеня вираженості характерних симптомів акромегалію поділяють на 4 стадії:

  • Преакромегалическая — діагностується вкрай рідко, оскільки симптоматика у цьому періоді практично відсутня. Але вона може бути встановлена при лабораторному дослідженні крові на гормони.
  • Гіпертрофічна – характеризується повною клінічною картиною розвитку акромегалії. Саме на цій стадії виявляються всі типові симптоми акромегалії.
  • Пухлинна – патологія зачіпає сусідні і пов’язані з гіпофізом органи. Крім характерних ознак можуть з’явитися сильні головні болі, підвищитися внутрішньочерепний тиск, виникнути порушення зору і різні патології нервової системи.
  • Кахектическая – останній етап розвитку акромегалії, на якому організм вже настільки виснажений, що не може регенерувати.
За темою:  Тромбофилия - що це таке

Симптоми

«Візитна картка» акромегалії – своєрідний зовнішній вигляд хворого. У хворих на акромегалію спостерігається невідповідне збільшення не тільки кінцівок, а також інших органів:

Акромегалия: причины и симптомы, фото

  • Збільшуються вилиці, щелепа видається вперед, значно укрупнюється ніс, проявляються потиличні горби і надбрівні дуги.
  • Потовщення язика, слинних залоз і гортані призводить до зниження тембру голосу – він стає більш глухим, з’являється хрипота.
  • Стрімке зростання сполучної тканини деформує хрящі, суглоби – обмежується рухливість, знижується гнучкість, виникають болі при русі.
  • Змінюється і сама будова скелета: грудна клітина приймає форму бочки, збільшується відстань між ребрами, викривляється хребет.
  • Посилюється робота шкірних залоз, шкіра стає більш щільною, з’являється характерний блиск і надмірне потовиділення.
  • Розвивається гіпертрофія міокарда, що призводить до різних проблем у серцево-судинної системі.
  • Виникає надлишок маси тіла, але виражене ожиріння зустрічається доволі рідко.

Ці зміни пов’язані з тим, що підвищений синтез соматотропного гормону припадає на життєвий період, коли кістяк вже сформовано, його кінцеві відділи окостенели і не можуть подовжуватися. Тому гормональний надлишок призводить до зміни форми кісток.

Хворі на акромегалію часто скаржаться на різкі скачки температури, прискорене серцебиття, часте сечовипускання, зниження працездатності, депресивний настрій, сонливість і безпричинну м’язову слабкість.

Можливі ускладнення

Акромегалія призводить до збоїв у роботі органів ендокринної, нервової системи і ШЛУНКОВО-кишкового тракту. Руйнування хрящової тканини суглобів провокує появу артритів і артрозу. У 50% хворих спостерігається порушення вуглеводного обміну і згодом — діабет.

Акромегалії нерідко супроводжує гіперплазія надниркових залоз, у 30-50% хворих діагностують поліпи в кишечнику, освіта міом, фіброзних вузлів, кіст та інших патологій онкологічного характеру.

Розвиток аденоми гіпофіза супроводжується сильними головними болями, частими запамороченнями, відзначається зниження гостроти зору та слуху, появу світлобоязні. Без лікування це може призвести до необоротної сліпоти і глухоти. Виникають патології та репродуктивної системи: у чоловіків знижується потенція аж до повного згасання; у жінок спостерігається надлишкова секреція пролактину, в результаті чого порушується циклічність менструацій, розвивається галакторея та безпліддя.

За темою:  Аденоміоз матки і вагітність

Ріст тканин у верхніх дихальних шляхах стає причиною появи хропіння, яким страждають більше 90% хворих на акромегалію.

Підвищується ризик розвитку СОАС — синдрому зупинки дихання уві сні, який призводить до різких скачків артеріального тиску та ішемічної хвороби серця.

Діагностика

Діагноз цього захворювання, як правило, встановлюється тільки при прояві характерних змін зовнішності, після яких хворий відправляється на ендокринологічне обстеження. Але можна встановити розвиток акромегалії та на ранній стадії, якщо вчасно звернути увагу на такі ознаки:

  • незрозумілу пітливість;
  • сальний блиск шкіри;
  • поява щілин між зубами;
  • збільшення розміру стопи (взуття стає тісною);
  • поява набряків на обличчі і пальцях (стають маленькими кільця і рукавички, обвисає шкіра);
  • регулярні головні болі;
  • проблеми з потенцією;
  • збої менструального циклу.

У лікувальних центрах діагноз встановлюють за допомогою рентгенографії черепа – на знімку можна виявити аномальні розміри турецького сідла» та інші характерні зміни. Проводять і рентгенографію стоп: у здорових пацієнтів товщина м’яких тканин у п’яти не повинна перевищувати 21 мм для чоловіків і 20 мм для жінок.

Але найбільшу інформативну візуальну картину дає проведення КТ або МРТ головного мозку. Ця діагностика дозволяє не тільки побачити наявність самої аденоми, а й оцінити ураження прилеглих органів і тканин.

Проводять і лабораторні дослідження ІРФ-1 і концентрації соматотропного гормону в крові. Так як цей гормон характеризується циклічністю і коротким терміном «життя», забір крові проводять у 3 прийоми з інтервалом у 20 хвилин або 5 разів протягом 12 годин. Отримані результати усереднюють. Ознакою надлишкової вироблення служить підйом СТГ в крові вище 10 нг/мл. А от якщо хоча б в одній пробі був показник СТГ нижче 0,4 нг/мл або середній рівень не перевищив 2,5 нг/мл – акромегалія виключається. Для уточнення результатів можуть призначити глюкозотолерантний тест.

За темою:  Безсоння під час вагітності - що робити?

Лікування

Після діагностики акромегалії хворим потрібне постійне спостереження ендокринолога, нейрохірурга та офтальмолога.

Головна мета терапії – ремісія акромегалії шляхом нормалізації вироблення соматотропіну.

В залежності від стадії та перебігу хвороби застосовується один з чотирьох способів усунення недуги:

  • Хірургічний.
  • Медикаментозний.
  • Променевої.
  • Комбінований.

Щоб придушити секрецію гормону, призначаються спеціальні препарати – штучні аналоги соматостатину. Якщо з якихось показаннями прийом медикаментів неможливий, проводиться променева терапія, при якій на пошкоджену частину гіпофіза здійснюється спрямований вплив гамма-випромінюванням. Але найефективнішим методом лікування акромегалії визнано хірургічне втручання з видаленням аденоми гіпофіза: 30 % прооперованих хворих повністю одужують, а у більшості спостерігається стійка ремісія.

В якості додаткової міри рекомендується безсольова дієта з обмеженням жирів і так званих «швидких» вуглеводів – борошняних виробів і різних солодощів. При розвитку цукрового діабету призначається інсулінотерапія із застосуванням препаратів, що знижують цукор в крові. Після операції або променевої терапії призначають гормональні препарати, що заміщають секрецію щитовидної залози і наднирників.

Акромегалия: причины и симптомы, фото

Профілактика

Профілактика акромегалії спрямована на раннє виявлення гормональних збоїв. Якщо вчасно нормалізувати підвищену секрецію соматотропного гормону, можна уникнути патологічних змін внутрішніх органів і зовнішності, викликати стійку ремісію. Знизити ризик появи акромегалії допоможе і своєчасна санація всіх вогнищ інфекції. Також слід уникати травм голови і реагувати на порушення обмінних процесів.

Прогноз

При акромегалії підвищується ризик ранньої смертності – 90% хворих не доживають до пенсійного віку. Летальний результат, зазвичай, настає від онкологічних або серцево-судинних захворювань. Ефективність терапевтичних методик безпосередньо залежить від тривалості і стадії патології.

При важкому протіканні акромегалії і без лікарського втручання хворий може прожити не більше 3-4 років з обмеженням працездатності. Але при своєчасній діагностиці патології і правильно призначеному лікуванні можлива стійка ремісія аж до повного одужання.