Амілоїдоз нирок: лікування, симптоми

Загальні відомості

У відповідності з класифікацією, амилоидозы відносять до категорії системних диспротеинозов. Амілоїдоз протікає з синтезуванням та нагромадження в різних органах білкового полісахариду, який отримав назву амілоїд. Це призводить до порушення функціонування ураженого органу.

Якщо говорити про будову амілоїду, то це складна хімічна сполука, що складається з білкової фракції та полісахариду. Воно може накопичуватися практично в будь тканини і органи людини. Якщо його кількість незначна, то воно не призводить до розвитку патологічних порушень. В даному випадку патологію можна виявити тільки на гістологічному дослідженні тканинних зрізів.

Однак якщо амілоїд накопичується у великій кількості в певному органі, то таке явище викликає порушення його будови. У результаті розвиваються атрофічні зміни в тканинах і склероз, що проявляється клінікою порушення функціонування ураженого органу.

Хворіють даною патологією в основному люди похилого віку, які живуть в країнах середземномор’я, Японії і Китаю.

Амилоидоз почек: лечение, симптомы

Причини

Патогенез розвитку даного патологічного процесу до кінця не ясний. Існує кілька теорій:

  • Згідно теорії клітинного генезу в макрофагах клітин синтезуються хімічні речовини – попередники амілоїду, з яких згодом і продукується даний білковий полісахарид.
  • Прихильники теорії диспротеиноза вважають, що амілоїд утворюється в організмі завдяки порушенню обміну речовин, зокрема, білка.
  • Імунна теорія пояснює накопичення цієї речовини з-за розвитку імунної реакції на потрапляння в організм чужорідного білкового з’єднання або наявності великої кількості власних продуктів руйнування тканин.
  • Теорія мутацій припускає, що вироблення амілоїду відбувається під впливом мутаційних факторів, які порушують природне синтезування білка в організмі пацієнта.

Однак існують так звані сприятливі фактори, які призводять до формування вторинних амилоидозов. До них відносяться:

  • інфекційні захворювання, які мають хронічний перебіг (туберкульоз, малярія, сифіліс);
  • запальні процеси, що супроводжуються розвитком нагноєння (остеомієліт, емпієма або ендокардит бактеріальної природи);
  • пухлини різного генезу (наприклад, раковий процес в області нирок або легенів);
  • спадкова схильність до амілоїдоз.
За темою:  Що таке Дискінезія жовчного міхура: симптоми і лікування

Класифікація

Однієї загальноприйнятої класифікації немає. Деякі автори за основу беруть причини розвитку патологічного процесу, виділяючи такі групи:

  • Ідіопатичний амілоїдоз, який розвивається у пацієнта первинно без явних передумов до цього.
  • Реактивний процес вважається вторинним, тобто він стає продовженням або ускладненням якого-небудь захворювання.
  • Спадкове захворювання пов’язують з наявністю у пацієнта генетичної схильності до нього.
  • Якщо амілоїдоз розвивається в похилому віці, пацієнту ставиться діагноз старечий амілоїдоз.

Амилоидоз почек: лечение, симптомы

Також патологію класифікують по переважному ураженню певного органу. Наприклад, якщо уражаються нирки, то говорять про нефропатическом амілоїдозі, а при патологічному стані в області серця ставлять діагноз кардиопатический амілоїдоз. Якщо уражений не один орган, а кілька, говорять про змішану форму.

Багато іноземні автори амілоїдоз поділяють на два типи:

  • локалізовану форму, яка переважно зустрічається у літніх пацієнтів;
  • системний амілоїдоз.

В останньому випадку діагноз доповнюється спеціальним маркуванням, що характеризує біохімічний склад амилоидов:

  • маркування «AL» з’являється при наявності легких імуноглобулінів;
  • «AA» — якщо в складі амілоїдних сполук з’являється α-глобулін;
  • маркером «Aβ2М» виділяється історія хвороби у хворих з β2-мікроглобуліну, що входять до складу фибриллов;
  • «ATTR» ставиться тоді, коли в аналізі фибриллов виявляють транспортні білкові сполуки.

Симптоми

Клінічний прояв амілоїдозу нирок залежить від того, в якому органі чи тканині починає накопичуватися дана речовина і від ступеня її ураження. Амилоидное ураження серця характеризується такими ознаками:

  • страждає провідність серцевої тканини;
  • з’являється аритмія;
  • спостерігаються вогнищеві зміни м’язової тканини серця;
  • поступово наростає серцева недостатність.

При ураженні кишечника з’являються наступні симптоми:

  • найчастіше страждає стравохід;
  • порушується процес ковтання і всмоктування, що призводить до зниження ваги і авітамінозів різного ступеня тяжкості;
  • мова часто збільшено;
  • при збільшенні розмірів печінки та селезінки їх функції, як правило, не страждають;
  • у тканинах шлунка можуть з’явитися пухлиноподібні новоутворення, що складаються з амілоїдних відкладень.
За темою:  Ревматоїдний поліартрит: симптоми і лікування

Амилоидное ураження печінки зустрічається досить рідко. Симптоматично воно проявляється:

  • збільшенням органу;
  • больовий симптоматикою в області його локалізації;
  • нудотою і блюванням;
  • відрижкою;
  • жовтяницею різної інтенсивності;
  • при важкому перебігу може розвинутися геморагічний синдром;
  • пальпаторно виявляється збільшення печінки, вона щільна на дотик.

Амилоидоз почек: лечение, симптомы

Ураження нирок, як правило, є вторинним процесом і протікає досить важко. Фахівці виділяють три стадії хвороби:

  • Перша стадія амілоїдозу характеризується наявністю протеїнурії.
  • При нефротической стадії порушується робота нирок, що проявляється набряком, зміною показників в аналізі сечі з’являється білок, олігурія або ніктурія) і крові (патологічне співвідношення білкових фракцій). Страждає серце (знижується показник артеріального тиску), ШКТ, а також порушується білково-вуглеводна функція печінки.
  • При азотемической стадії розвивається хронічна ниркова недостатність з ураженням сечоутворювальної і видільної функцій.

При амілоїдозі статевих органів симптоматика ураження проявляється досить пізно, приблизно на другий рік захворювання. Як правило, продукція статевих клітин не порушується, але можуть виявитися маткові кровотечі, патології передміхурової залози або сечовивідної системи.

Амілоїдоз шкіри характеризується:

  • блідістю шкірних покривів;
  • наявністю характерних бляшок, забарвленого в жовтий колір;
  • появою невеликих ділянок крововиливів;
  • витончення шкіри, яка починає збиратися в складки.

Накопичення амілоїду в нервової тканини характеризується:

  • головними болями;
  • запамороченням;
  • посиленим потовиділенням;
  • тремором кінцівок;
  • втратою нервової чутливості;
  • нетриманням сечі та калових мас;
  • наростаючій симптоматикою імпотенції.

Діагностика

  • Опитування хворого при поводженні з уточненням скарг, часу появи перших симптомів, наявності хронічних захворювань, в тому числі і запального характеру. Також уточнюється наявність у близьких родичів симптомів амілоїдозу.
  • Перкуторний і пальпаторний лікарський огляд.
  • При необхідності — консультація з іншими фахівцями.
  • Призначається аналіз сечі, загальний і біохімічний аналіз крові.
  • Проводиться біопсія ураженого органу або тканини.

Лікування

Амилоидоз почек: лечение, симптомы

Розробленої тактики терапії пацієнтів з амілоїдозом нирок до цього часу немає. Це пов’язано з тим, що точна причина розвитку даної патології не з’ясована. На ранніх стадіях захворювання рекомендуються лікарські речовини амінохінолінового ряду, імунодепресанти, які пригнічують інтенсивність імунологічної реакції. Також проводиться симптоматична терапія, яка залежить від ураженого захворюванням органу. Крім того, можуть бути призначені цитостатичні протипухлинні ліки та гемодіаліз.

За темою:  Атопічний дерматит - лікування, симптоми та причини

При більш тяжкому перебігу патологічного процесу показане оперативне лікування. Воно передбачає повну заміну ураженого захворюванням органу – трансплантацію.

Профілактика

Основою профілактики вторинної форми амілоїдозу є своєчасна терапія хронічних інфекційних запальних процесів. В якості профілактики пролонгації вже існуючого захворювання рекомендується своєчасне медикаментозне лікування та дієтотерапія. Необхідно знизити кількість споживаного білка і замінити його вуглеводами, перевагу віддати крахмалосодержащим. Також потрібно якомога менше вживати в їжу солі.

Прогноз

Амілоїдоз характеризується поступовим прогресуванням симптоматики. Ймовірність повного лікування амілоїдозу досить низька. Загальний прогноз цілком залежить від ступеня ураження органу. При своєчасній терапії та виконання приписів лікаря хворий досить довго може мати початкову стадію захворювання і зберігати працездатність. При більш важкому перебігу хвороби пацієнт може частково або повністю втратити працездатність.