Феохромоцитома — симптоми, лікування

Загальні відомості

Тривала артеріальна гіпертензія і гіперкатехоламінемія призводять до зміни міокарда (катехоламінова міокардіодистрофія) і здатні викликати некоронарогенные некрози міокарда. Надлишкове надходження в кров катехоламінів провокує розвиток спазму периферичних судин з гиповолемической артеріальною гіпертензією, централізацією кровообігу, а також викликає ішемічну атрофію канального епітелію нирок.

Катехоламіни відповідають за прояв адаптивної стресової реакції, в ході якої активується симпатична нервова система, і організм готується до підвищеному фізичному та емоційному навантаженні.

Неконтрольоване розростання гормонпродуцирующих клітин при феохромоцитомі призводить до того, що концентрація катехоламінів в крові перевищує пороговий рівень. Якщо пухлина секретує біологічно активна речовина постійно, виникає стійке підвищення артеріального тиску. Якщо ж виділення гормону відбувається епізодично, розвивається катехоламіновий криз.

Феохромоцитоми можуть бути як доброякісними, так і злоякісними (останні становлять близько 10% всіх пухлин). І ті, і інші необхідно видаляти хірургічним шляхом в повному обсязі, тому що часті кризи або постійне підвищення рівня катехоламінів у крові викликає вторинні ушкодження міокарда, нервової системи та інших органів.Невтішним моментом є те, що майже у половині спостережень (в результаті не проведені вчасно або неефективних обстежень) діагноз феохромоцитоми встановлюється посмертно.

Феохромоцитома - симптомы, лечение

Причини

Специфічні причини возникновенияи симптоми феохромоцитоми невідомі. У ряді випадків грає роль спадковість, приблизно у 10% хворих є сімейна історія захворювання. Феохромоцитома може бути також проявом синдрому множинної ендокринної метаплазії. В інших випадках вважають, що причиною феохромоцитома стало вплив неспецифічних канцерогенних факторів.

Причиною кризу при пароксизмальній формі може стати будь-який стресовий вплив: фізична або емоційна перевантаження, переохолодження, прийом алкоголю, кави або куріння, а також різке рух.

Класифікація

Хромафинные клітини присутні не тільки в корі надниркових залоз, але і в симпатичних нервових вузлах, тому і феохромоцитома може розташовуватися як в наднирковій залозі, так і в інших органах і тканинах. Вненадпочечниковая локалізація характерна для спадково обумовлених пухлин.

Розрізняють доброякісні та злоякісні феохромоцитоми. Останні зустрічаються не більше ніж в 10% випадків. Вони, як правило, розташовуються поза надниркових залоз і виробляють переважно дофамін.

При постановці діагнозу використовується клінічна класифікація, згідно з якою захворювання поділяють на 3 групи.

Немыепризнаки феохромоцитоми, що не мають явних проявів гиперкатехоламинемии. Вони, в свою чергу, поділяються на:

  • безсимптомні, при яких клінічні прояви повністю відсутні протягом всього життя пацієнта, а пухлина діагностується; в цьому випадку, поряд з гормоном, клітини пухлини виробляють фермент, що перетворює його в неактивний метаболіт, тому симптоми не проявляються;
  • приховані (обмінні) симптоми феохромоцитоми проявляються тільки при дуже сильних стресових впливах, при нормальному ритмі життя відзначається деяке підвищення рівня обміну речовин і в рідкісних випадках емоційна лабільність.
За темою:  Іпохондрія - симптоми, лікування

З характерною клінічною картиною, поділяються на:

  • пароксизмальні – підвищення тиску і інші симптоми, обумовлені надлишком адреналіну в крові, з’являються тільки під час нападу, в межприступном періоді симптоми відсутні;
  • персистирующие проявляються стабільним підвищенням артеріального тиску.

З нехарактерними клінічними симптомами феохромоцитоми, які схожі з проявами інших захворювань. Можуть проявлятися у вигляді серцево-судинного, психонейровегетативного, абдомінального або ендокринно-обмінного синдрому.

Симптоми

Феохромоцитома - симптомы, лечение

Для пароксизмальної форми захворювання характерно повна відсутність симптомів у межприступном періоді.Гіперсекрецію адреналіну може спровокувати будь-який екстремальний вплив на організм:

  • переохолодження або перегрівання;
  • емоційний стрес;
  • важка фізична навантаження;
  • вірусна інфекція;
  • прийом алкоголю;
  • надмірне вживання кави;
  • куріння.

Напад може виникнути і без зовнішньої причини.

Під час пароксизму систолічний та діастолічний тиск підвищується на 40-60 одиниць, шкіра блідне. Людину морозить, може підвищитися температура тіла, відчувається біль і тяжкість у грудях і верхній частині живота, спостерігається нудота, закінчується блювотою. Напад може тривати від 5-10 хвилин до декількох годин. По закінченні пароксизму всі фізіологічні параметри нормалізуються: знижується тиск і температура тіла, шкіра набуває нормального забарвлення. Може виступити профузний піт, що виділяється велика кількість неконцентрированной сечі. Частота нападів варіюється від декількох разів за добу до одного разу на рік.

При високій інтенсивності симптомів або тривалому перебігу нападу можливі ускладнення з боку адреналинзависимых органів (інфаркт міокарда або геморагічний інсульт).

При персистуючою формою феохромоцитоми тиск залишається підвищеним постійно, тому первинним діагнозом для таких пацієнтів часто стає артеріальна гіпертензія. Постійна гіперкатехоламінемія призводить до розвитку ускладнень з боку зацікавлених органів. Першим страждає серце: дисметаболическаякардиомиопатия і порушення ритму присутні практично у всіх пацієнтів з персистуючою формою.

При замаскованої формою феохромоцитоми клінічні прояви можуть нагадувати серцевий напад або стенокардію напруги, а також імітувати нервово-психічні розлади. Можлива поява болю в животі зразок гострого перитоніту або ж ендокринних порушень, схожих по клініці з гіпертиреозом або цукровий діабет.

Діагностика

Феохромоцитома - симптомы, лечение

Діагностика пухлини феохромоцитоми заснована на гормональних дослідженнях і променевих методів, які дають можливість прямо візуалізувати новоутворення. Кожне з цих двох напрямків відповідає за свою частину обстеження. Метою гормональних досліджень є виявлення вироблення надмірної кількості катехоламінів, променеві методи виявляють або виключають наявність пухлини в наднирковій залозі і інших областях організму.

За темою:  Що таке Мастоїдит - симптоми

Клінічні прояви феохромоцитоми досить різноманітні, тому поставити діагноз і почати лікування феохромоцитоми, виходячи з скарг і даних клінічного огляду, неможливо. Найскладніше провести диференціальну діагностику з артеріальною гіпертензією. На користь пухлини наднирників свідчать такі ознаки:

  • молодий вік пацієнта і невеликий термін захворювання феохромоцитомою;
  • ознаки підвищення основного обміну при нормальному функціонуванні щитовидної залози;
  • зниження толерантності до глюкози або цукровий діабет;
  • виражене зниження ваги з моменту появи симптомів.

Для підтвердження діагнозу проводиться біохімічний аналіз крові та сечі на вміст катехоламінів і їх біологічно неактивних метильованих похідних.

Тест на вміст катехоламінів у крові або сечі має сенс проводити при персистуючою формою феохромоцитоми або безпосередньо після епізоду підвищення тиску (у порівнянні з фоновим показником). Лише частина виробляються пухлиною біологічно активних речовин надходить в кров у незмінному вигляді.

Клітини новоутворення виробляють також певну кількість ферменту, який перетворює активні адреналін і норадреналін у неактивні форми: метанефрин і норметанефрин. Це робить можливим існування пароксизмальній та безсимптомної форми феохромоцитоми, а також утруднює діагностику за допомогою визначення рівня катехоламінів в крові та сечі.

Визначення рівня метильованих похідних катехоламінів (МПК) в крові та сечі має вкрай високою діагностичною цінністю. Негативний результат цього тесту дозволяє виключити феохромоцитому, а отримані результати дають можливість зробити припущення про локалізації та ступеня диференціювання тканин пухлини і скоригувати план оперативного лікування.

Якщо на підставі біохімічного аналізу була діагностована патлогия, необхідно визначитися з розташуванням пухлини, щоб згодом лікувати феохромоцитому правильним методом. Для цього застосовують:

  • УЗД надниркових залоз; при цьому виявляються тільки великі пухлини, розташовані в наднирниках, тому діагностична цінність цього методу невелика;
  • КТ або МРТ заочеревинного простору або всього тіла; з допомогою цих методів можна виявити пухлинні вогнища діаметром до 1 мм надниркової та вненадпочечниковой локалізації;
  • сцинтиграфію – найбільш точний метод дослідження; при цьому в організм людини вводиться спеціальна речовина, що містить мічений йод, воно накопичується в хромафинных клітинах і практично не потрапляє в нормальні тканини; локалізацію пухлини визначають за допомогою спеціального датчика, який розпізнає місця скупчення мічених атомів; таким способом вдається знайти і метастази при злоякісній феохромоцитомі;
  • ПЕТ (позитронно-емісійну томографію) – дане дослідження володіє найбільшою діагностичною цінністю і дозволяє локалізувати пухлини, які не були виявлені за допомогою інших методів дослідження.
За темою:  Алопеція - лікування, причини, симптоми, класифікація

Лікування

Феохромоцитома - симптомы, лечение

При феохромоцитомі одужання можливе тільки при повному видаленні пухлини, тому основний метод лікування феохромоцитоми – хірургічний. Медикаментозні засоби в лікуванні фетохромоцитомы використовуються для невідкладної допомоги під час нападу та для підготовки хворого до операції.

Видалення пухлини значно покращує артеріальний тиск у переважної кількості пацієнтів і знижує ймовірність розвитку інфаркту міокарда, інсульту, гіпертрофії міокарда та інших ускладнень. Однак операція, проведена непідготовленому пацієнта з високим артеріальним тиском (при наявності у останнього постійних гіпертонічних криз або підвищеного тиску) може викликати розвиток в процесі операції загрозливих для життя хворого ускладнень – серцевих аритмій, синдрому некерованою гемодинаміки, судинних інтраопераційних інсультів.

Надання невідкладної допомоги зводиться до зниження артеріального тиску з допомогою адреноблокаторів, так як судинорозширювальні препарати при надлишку катехоламінів неефективні.

Підготовка до операції включає:

  • посилене харчування з підвищеною енергетичною цінністю для відновлення виснажених резервів організму;
  • режим з повним усуненням емоційного напруження, фізичних навантажень та інших провокують напад факторів;
  • введення адреноблокаторів для нормалізації артеріального тиску і профілактики внутриоперационных ускладнень.
  • При злоякісної феохромоцитомі перед операцією проводять курс хіміотерапії.

Оперативне лікування при одиночних пухлинах наднирників локалізації проводиться відкритим або ендоскопічним способом. У першому випадку залишається шрам від розрізу шкіри, але хірург отримує можливість візуально оглянути орган і видалити прилеглу клітковину, якщо пухлина виявиться злоякісною. Гістологічне дослідження може бути проведено інтраопераційно.

Ендоскопічна операція менш инвазивна і легше переноситься пацієнтами, але зв’язана з певними технічними труднощами і не дає повного огляду операційного поля.

Стандарту хірургічної техніки при видаленні пухлин вненадпочечниковой локалізації не існує. Пріоритет – повне видалення пухлинного вогнища, тільки в цьому випадку лікування буде успішним.

Профілактика

Заходи специфічної профілактики феохромоцитоми невідомі, велике значення має своєчасне виявлення і призначення адекватного лікування.

Прогноз

При повному хірургічне видалення доброякісної феохромоцитоми прогноз сприятливий. У більшості випадків досягається зниження артеріального тиску до рівня норми і регресія додаткових симптомів. Частота рецидиву – не вище 15%.

При злоякісних формах феохромоцитоми прогноз менш сприятливий. При проведенні повного курсу хіміотерапії і повному хірургічному видаленні пухлини п’ятирічна виживаність становить не більше 50%.