Гемолітична анемія — лікування, симптоми, причини

Загальні відомості

Гемолитическая анемия - лечение, симптомы, причины

Велика група анемій, що характеризується укороченим циклом життя еритроцитів через дефектних генетичних змін самих еритроцитів або під впливом зовнішніх причин, здатних зруйнувати спочатку здорові еритроцити.

Еритроцити – це червоні кров’яні тільця крові людини, що відповідають за перенесення кисню до клітин всього організму і вилучення вуглекислого газу. Еритроцит рухливий, здатний змінювати видоформу при проходженні по кровотоку. Зріла клітка на 98% заповнена гемоглобіном, складним з’єднанням, здатним приєднувати і вивільняти кисень і вуглекислий газ на рівні тканин.

За формою здорова клітина дископодібна і двояковогнутая. Саме ця форма дозволяє максимально ефективно здійснювати газообмін. Крім основної функції еритроцитарна складова крові бере участь у регуляції кислотно-лужного обміну, контролює гемостаз (зупинку кровотеч), має травної функцією (при розпаді виділяє білірубін (речовина, необхідне для утворення жовчі), а також сприяє імунним процесів.

Ступінь зміни будови або упорядкованого функціонування еритроцитів і є симптомокомплексом, об’єднаних загальною назвою — гемолітична анемія.

Причини

Серед причин виникнення недуги називаються наступні:

  • Спадковість.
  • Проникнення в організм людини токсинів або стресорів (біологічні або хімічні речовини, ліки, різні інфекції).
  • Імунологічні порушення.
  • Судинні протези і трансплантати.
  • Резус–конфлікти матері і плоду при вагітності.
  • Тяжкі форми деяких захворювань (злоякісна гіпертонія, пухлини, малярія, сепсис та інші).
  • Ускладнення при переливанні донорських компонентів крові.

Класифікація

На підставі етіології або причини виникнення недуги виділяють наступні нозологічні види:

Спадкові чи вроджені, до яких відносяться:

  • Нейрофероцитарная. Недостатня ферментна активність, отримана за хромосомного набору від одного з батьків, має домінантний характер. Як результат – значне зменшення життя еритроцитів. У нормі життєвий цикл червоних тілець становить від 90 до 120 днів. При даній формі зменшення відбувається на 12-40 днів.
  • Микросфероцитарная (анемія Мінковського-Шоффара). Генетичний дефект, що виявляється ушкодженням мембрани червоних кров’яних тілець. Сферична форма еритроцитів позбавлена еластичності, що значно знижує кровотік у вузьких місцях кровоносної системи. Деформація еритроцитів призводить до відщеплювання невеликих шматочків, іменованих мікросфероцітов. Селезінка змушена постійно утилізувати ці микрофрагменты. Підвищене навантаження на орган призводить до компенсаторному збільшенню останнього з прогресуванням гемолітичних кризів.
  • Серповидноклітинна. Спадкова деструкція клітин через мутації гена, відповідального за утворення гемоглобіну. Останній має аномальну S-подібну форму, надаючи еритроциту форму серпа. У дрібних капілярах подібна форма не життєздатна і швидко руйнується.
  • Таласемія. Руйнування структури клітки спостерігається внаслідок дефекту ланцюгів гемоглобіну, отриманого в спадщину від одного або обох батьків (або гомо гетерозиготна патологія).
  • Гемолітична анемія плода або новонародженого виникає із-за несумісності резус-антигену матері і дитини.
За темою:  Алергічний дерматит - симптоми і лікування у дорослих

Придбані:

Гемолитическая анемия - лечение, симптомы, причины

  • Аутоімунна. Виникає атаки власної імунної системи організму оболонки клітин і їх руйнування.
  • Травматична. Зовнішні причини (штучні клапани серця, судинні протези або аномалії великих судин) механічно ушкоджують і порушують циркуляцію нормальних еритроцитів.
  • Гостра пароксизмальна нічна гемоглобінурія (за автору хвороба Маркьяфавы-Мідоелі). Рідкісний вид захворювання, обумовлене мутацією в стовбурових клітинах кісткового мозку. При цьому виді також частково уражаються лейкоцити і тромбоцити. Активізується переважно вночі. Причини виникнення до кінця не вивчені, провокуючими факторами можуть послужити хірургічні втручання, важко протікають інфекційні захворювання, переливання крові, рясні менструації у жінок.
  • Токсичний гемоліз. Під впливом токсикообразующих речовин: хімічних отрут, деяких лікарських препаратів тривалого застосування, біологічних отрут комах і плазунів розчиняються ліпіди мембрани еритроцитів.

По тяжкості захворювання виділяють три форми:

  • Легкий ступінь.
  • Середньої тяжкості.
  • Важкий перебіг.

За перебігом захворювання розрізняють:

  • Латентні форми. Компенсовані стану з мінімальною клінічною картиною.
  • Хронічні. Невиражена, уповільнена симптоматика з періодами загострення.
  • Кризові. Характеризуються гострим станом, що потребують невідкладної допомоги.

Симптоми

Клінічні картини при різних підтипах гемолітичної анемії різняться. Загальним симптомом захворювання є жовтяниця. Спочатку спостерігається жовтяничність склер очного яблука, при наростанні – шкірних покривів. Загальними скаргами є слабкість, головний біль, запаморочення, підвищення температури тіла, шкірний свербіж. При обстеженні нерідко спостерігається збільшення селезінки і печінки. Великий відсоток пацієнтів зазначає зміни забарвлення сечі та калу. Поява симптомів кисневого голодування тканин: блідість, задишка, прискорене серцебиття. В результаті застою В жовчному міхурі нерідкі скарги на нудоту, тяжкість в правому підребер’ї, з часом – утворення каменів і жовчні коліки.

У немовлят і дітей основними ознаками є баштовий тип черепа, вузькі очиці, неправильний прикус зубів і сповільнений розвиток.

У осіб похилого віку нерідко спостерігаються трофічні виразки нижніх кінцівок, порушення зору.

За темою:  Екзофтальм і Енофтальм лікування, симптоми, профілактика

Симптоматика гемолітичного криза виражається різким і значним наростанням перерахованих патологічних реакцій:

  • Виражені показники інтоксикації. Різка слабкість, озноб, мозкові явища аж до втрати свідомості, біль в суглобах.
  • Ознаки ниркової недостатності. У критичних випадках спостерігається припинення надходження сечі в сечовий міхур.
  • Наростаюча жовтяниця слизових і шкірних покривів.

Лікування

Для продуктивного і швидкого лікування гемолітичної анемії, у першу чергу, необхідно з’ясувати форму захворювання. Діагноз ставиться на підставі анамнезу і комплексного клінічного обстеження. Саме механізм гемолізу диктує тактику специфічної терапії. Першочергове завдання полягає в усуненні впливу гемолізуючих факторів.

Консервативні заходи:

  • замісні методи (переливання еритроцитарної маси, кровозамінників та застосування плазмаферезу);
  • гормонотерапія при аутоімунних порушеннях, при відсутності ефекту призначають цитостатики;
  • при виявленні токсичного агента — інфузійна терапія, форсований діурез, за необхідності — введення антидотів;
  • при виявленні бактеріальної природи призначають антибіотики широкого спектру дії.

Оперативне лікування:

  • Спленектомія — хірургічне видалення селезінки. Кризове перебіг з частими загостреннями вважається абсолютним показанням для операції в будь-якому віці хворого.
  • При виявленні конкрементів спленектомія рекомендують поєднувати з видаленням жовчного міхура.

При розвитку кризи на перший план виступає своєчасна госпіталізація пацієнта в гематологічне відділення з подальшим застосуванням плазмаферезу, гормонів з розрахунку 1 мг на 1 кг ваги, кисню та серцевих засобів. У важких випадках гіпо — і анурії хорошим ефектом володіє гемодіаліз, проведений апаратом «штучна нирка».

Профілактика

Специфічної профілактики для переважної більшості гемолітичних анемій не існує. З корисних рекомендацій можна виділити запобігання розвитку кризів:

Гемолитическая анемия - лечение, симптомы, причины

  • Диспансерне спостереження лікаря, регулярний контроль біохімічних показників крові, повний відмова від самолікування.
  • Прийом комплексних вітамінних препаратів з упором на антиоксидантну дію і фолієву кислоту.
  • Вживання великої кількості рідини.
  • Виняток перельотів на дальні відстані, уникнення тривалих подорожей.
  • Утриматися від інтенсивних психоемоційних та фізичних навантажень.
За темою:  Пузирний замет - що це таке

Прогноз

Спроби впоратися з гемолітичною анемією самостійно призводять до обваження стану. Будь-який тип анемії при відкладений старт адекватного лікування ускладнює можливість одужання. При своєчасному зверненні до кваліфікованих фахівців вторинні форми придбаних анемій, які викликані фізичними, імунологічними або хімічними чинниками, добре піддаються лікуванню, і можливість одужання велика.

Запущений криз прогнозує вкрай несприятливий результат. При вроджених формах одужання не наступає, але є ймовірність тривалої ремісії.