Гідроцефалія — лікування, симптоми, діагностика

ЗАГАЛЬНА

Гидроцефалия - лечение, симптомы, диагностика

Спинномозкова рідина виконує ряд життєво важливих функцій. З одного боку, вона є своєрідним амортизатором для тканин спинного і головного мозку. З іншого боку, ліквор являє собою середовище, за допомогою якої підтримується електролітний баланс, трофічна функція і відбувається водно-сольовий обмін між кров’ю і мозком.

Ця прозора рідина у великих обсягах накопичується в мозкових шлуночках, які у вигляді порожнин розташовуються в різних його відділах. Ліквор послідовно протікає через шлуночкову систему крізь вузькі проходи, потім потрапляє в подоболочечные порожнини і збирається в закриті цистерни біля основи мозку. Після того, як рідина обмила поверхню головного і спинного мозку з гідроцефалією, вона проникає в кров. Її оновлення в нормі відбувається тричі за день.

Іноді створюються такі умови, при яких протягом і утилізація рідини неможливі. Надмірне скупчення рідини усередині цих природних порожнин створює небезпечне тиск на мозок. Ліквор виробляється безперервно, тому дотримання балансу між кількістю виробленої і асимільованою спинномозковою рідиною має життєво важливо.

За статистикою, гідроцефалія мозку фіксується у одного з 500 новонароджених, але подібним застійним явищам схильні люди різного віку. У новонароджених вона носить вроджений характер. Також може бути вторинної патологією у дітей і дорослих, а в людей похилого віку стає наслідком атрофічних процесів. Незважаючи на це, з гідроцефалією найчастіше стикаються лікарі педіатричної практики.

ПРИЧИНИ

В основі патологічного процесу лежить три механізми, що призводять до зайвої концентрації цереброспінальної рідини в мозку.

Основні причини захворювання:

  • Занадто активний синтез ліквору.
  • Порушення циркуляції рідини.
  • Порушення процесу всмоктування рідини.

Провокувати розвиток водянки може як один із зазначених механізмів, так і одночасне поєднання декількох.

Гідроцефалія може початися ще під час внутрішньоутробного періоду або мати набутий протягом життя характер.

Найпоширенішою причиною гідроцефалії у немовлят є інфекційні захворювання майбутньої матері, перенесені під час гестації. Дію збудників цитомегаловірусної інфекції, краснухи, сифілісу та токсоплазмозу призводить до порушень циркуляції в шлуночках або надлишкової виробленні ліквору.

Гідроцефалія набутого характеру розвивається внаслідок перенесених травм голови, запальних захворювань, судинних порушень, внутрішньомозкових пухлин або впливу токсичних речовин.

Атрофічна форма гідроцефалії пов’язана з заміщенням тканин внаслідок їх загибелі або старечої атрофії після перенесеного інсульту. В результаті цього процесу спинномозкова рідина накопичується в черепі і створює зовнішнє тиск на мозок.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Гидроцефалия - лечение, симптомы, диагностика

Класифікація за походженням захворювання:

  • вроджена;
  • придбана.

Класифікація за особливостями перебігу:

  • підгостра;
  • гостра;
  • хронічна.

Класифікація за рівнем лікворного тиску:

  • гіпертензивна;
  • нормотензивна.

Морфологічна класифікація:

  • Відкрита (сполучена) – ликвороносные шляху вільно повідомляються, але існує дисбаланс між виробленням і резорбцією спинномозкової рідини.
  • Закрита (окклюзивная) – відбувається роз’єднання ликвороносных шляхів на різних рівнях.
  • Ex vacuo – паренхіма мозку зменшується в об’ємі внаслідок атрофічних процесів. Це може бути варіантом норми під час старіння або наслідком патологій центральної нервової системи, наприклад, при хворобі Альцгеймера.
За темою:  Дисплазія кульшових суглобів у дітей - що це таке?

Класифікація по локалізації ліквору:

  • Зовнішня – скупчення зайвої рідини відбувається в субарахноїдальних утвореннях.
  • Внутрішня – переважне скупчення рідини спостерігається в шлуночках мозку.
  • Змішана (загальна) – комбінація двох форм.

Класифікація в клінічному аспекті:

  • прогресуюча – наростаюча, лікується консервативно і хірургічно;
  • стабилизировавшаяся – перебігає без змін протягом тривалого часу, не вимагає терапії;
  • регресуюча – зменшується, вважається компенсованій, тому не потребує лікування.

СИМПТОМИ

Клінічні прояви гідроцефалії різноманітні. Вони залежать від віку, стадії патології та особливостей толерантності до гідроцефалії. Останнє означає здатність переносити захворювання. Шви черепа немовляти м’які і можуть легко деформуватися під впливом скупчилася спинномозкової рідини. Череп дорослої людини закритий і не здатний компенсувати внутрішній тиск, тому дорослі люди переносять захворювання набагато важче.

Симптоми гідроцефалії у немовлят:

Гидроцефалия - лечение, симптомы, диагностика

  • зростання окружності голови, несумірний з віком дитини;
  • блювання;
  • сонливість;
  • косоокість;
  • судоми;
  • дратівливість.

Порожнину черепа дорослих не здатна вмістити всю рідину, тому у дорослих внутрішня гідроцефалія проявляється інакше.

Ознаки гострого перебігу гідроцефалії у дорослих пацієнтів:

  • Ранкова гостра головний біль пояснюється нічним зростанням тиску всередині черепа.
  • Нудота і блювота – проявляються з ранку, потім після очищення шлунка вираженість мігрені знижується.
  • Аксіальна дислокація мозку — на цей симптом вказує ціла група ознак: порушення функції зору, набряк диска зорового нерва, косоокість, а також пригнічення роботи серцево-судинної системи, функції дихання і втрата свідомості аж до розвитку коми.
  • Втрата рівноваги, погана координація рухів.
  • Сонливість – небезпечний ознака, який сигналізує про швидке погіршення стану хворого.

Симптоми хронічної гідроцефалії у дорослих відрізняються від ознак гострого перебігу.

Ознаки хронічної гідроцефалії у дорослих:

  • Деменція – людина плутає час доби, уночі страждає від безсоння, тоді як днем з’являється сонливість, фізична активність значно знижується, порушується пам’ять, на пізніх стадіях хворий вже не може обслуговувати себе і відповідати на прості запитання.
  • Апраксія ходи – це синдром, при якому людина в лежачому положенні може легко симулювати ходьбу, але при переміщенні у вертикальне положення ходить, широко розставляючи ноги, спотикається і розгойдується.
  • Нетримання сечі – пізній і непостійний ознака гідроцефалії, розвивається не у всіх пацієнтів.

ДІАГНОСТИКА

Основними методами діагностики гідроцефалії є клінічна неврологічна оцінка стану хворого і застосування засобів, що дозволяють візуалізувати патологію. При встановленні діагнозу у дітей велике значення має опитування батьків і чітка оцінка динаміки росту голови в перші місяці життя дитини. У тому разі, якщо розмір голови за місяць збільшився більш ніж на 2-3 см, відзначається диспропорція між обхватом грудної клітки і голови і спостерігається набухання тім’ячка, симптоми гідроцефалії вказують на непрямі ознаки розвитку гідроцефалії у дитини. В цьому питанні має значення спадковість, так як в деяких сім’ях збільшений розмір голови є вродженою особливістю і не є патологією.

За темою:  Сечокам'яна хвороба - симптоми і лікування

Для більш детального дослідження дітям і дорослим пацієнтам рекомендовано більш глибоке обстеження.

Методи діагностики гідроцефалії:

  • МРТ – найбільш інформативний метод, що допомагає уточнити причини розвитку водянки, форму і вираженість патології.
  • Комп’ютерна томографія визначає контури черепа, мозку, шлуночків і подпаутинного простору, також можна виявити новоутворення і розмір структур мозку.
  • УЗД. Цей метод можна застосовувати для обстеження головного мозку у дітей першого року життя з відкритим тім’ячком.
  • Ангіографія дозволяє виявити порушення кровообігу після введення контрастної речовини.
  • Рентгенографія черепа. Для гідроцефалії властиво витончення черепних кісток, розходження швів і інші патологічні зміни структур мозку та черепної коробки. При наявності більш інформативних методів, таких як МРТ і КТ, рентген є лише допоміжним засобом діагностики.
  • Офтальмологічне обстеження проводиться офтальмологом для оцінки змін дисків зорових нервів. Для виявлення гідроцефалії проводиться визначення гостроти зору, периметрія та офтальмоскопія.
  • Люмбальна пункція допомагає уточнити причину захворювання шляхом вивчення спинномозкової рідини.

ЛІКУВАННЯ

При виборі методу лікування гідроцефалії головного мозку спираються на етіологію захворювання. Медикаментозні препарати допомагають уповільнити розвиток хвороби, але не усувають її першопричини. Вони використовуються тільки при компенсованих непрогрессирующих формах гідроцефалії.

Гидроцефалия - лечение, симптомы, диагностика

Медикаментозне лікування гідроцефалії:

  • діуретики;
  • знеболюючі;
  • ветотоники;
  • розчини плазмозамінників;
  • глюкокортикостероїди;
  • вітаміни;
  • барбітурати.

Якщо клінічні ознаки захворювання проявилися, то консервативне лікування малоефективне. Вроджену гідроцефалію у дітей і гостру у дорослих воліють лікувати хірургічно. Зазвичай операція спрямована на корекцію вади, який провокує скупчення рідини.

З 50-х років минулого століття будь-яку форму гідроцефалії лікували установкою шунта. Ця система допомагає відводити зайву рідину з головного мозку в іншу ділянку тіла, де вона може без проблем вступити в систему кровообігу (в праве передсердя або черевну порожнину). Істотним недоліком цього методу є короткий термін експлуатації матеріалу і неможливість використання шунтів великого діаметру. Таким чином, один пацієнт протягом життя повинен перенести кілька операцій по заміні шунта.

У тому випадку, якщо операція була проведена правильно, сприятливий результат спостерігався у 60% пацієнтів з гідроцефалією, при цьому смертність складала близько 7% від загальної кількості оперованих.

Пізніше, з середини 80-х років, почали активно впроваджуватися ендоскопічні методики, які на даний момент є пріоритетним напрямком в нейрохірургії.

Переваги ендоскопічних операцій:

  • Відсутність сторонніх імплантатів (шунтуючої системи), виключення пов’язаних з ними інфекційних процесів, ревізій та замін.
  • Ендоскопічна операція відновлює природне протягом спинномозкової рідини з шлуночків в цистерни мозку.
  • Травматичність втручання досить низька.
  • Ризик гипергидрирования (гематоми, гидромы) значно знижений.
  • Витрати на проведення операції нижче, а ефективність вище, ніж при шунтуванні.
  • Якість життя пацієнта істотно підвищується.
За темою:  Гінгівіт: симптоми і лікування

УСКЛАДНЕННЯ

Слід пам’ятати, що гідроцефалія головного мозку це такий стан, при котрому виникають важкі ускладнення.

Найбільш важкі наслідки:

  • Особливо тяжкі ускладнення спостерігаються у новонароджених. Шви черепа починають зростатися через 3-4 місяці після народження, і деформована черепна коробка вже не повертається в нормальний стан після того, як кістки черепа сформували неправильну окружність. При відсутності лікування прояви захворювання мають шокуючий вигляд, а операція по зменшенню розміру черепа досить складна і непередбачувана.
  • Крім зовнішніх аспектів проблеми, підвищений тиск рідини негативно позначається на роботі головного мозку. Існує висока ймовірність розвитку у дитини розумової відсталості, частковою або повною недієздатності.
  • У дітей, що перенесли в дитинстві гідроцефалію, зазначається похибка мовної функції, нездатність виявляти позитивні емоції і загальмованість при відповіді на елементарні питання.
  • Вторинна гідроцефалія у підлітків і дорослих з обмеженим обсягом черепа несе меншу небезпеку для життя, але вимагає термінових заходів для усунення проблеми.

Післяопераційні ускладнення з встановлення шунта:

  • інфікування;
  • відмова роботи пристрою;
  • гипердренаж або гиподренаж;
  • необхідність заміни або подовження катетера.

Всі маніпуляції з заміною шунта вимагають потенційно небезпечного операційного втручання.

При інфікуванні під час операції шунтування з’являється міалгія в шиї, плечах, лихоманка і відчуття болю вздовж розташування шунта.

ПРОФІЛАКТИКА

Основні заходи профілактики гідроцефалії:

Гидроцефалия - лечение, симптомы, диагностика

  • профілактика інфекційних захворювань у період вагітності;
  • прийом лікарських препаратів строго за призначенням лікарів;
  • прийом фолієвої кислоти при плануванні вагітності на ранніх термінах для запобігання розвитку дефектів нервової трубки;
  • своєчасні обстеження на різних термінах вагітності;
  • профілактика черепно-мозкових травм;
  • недопущення уражень ЦНС.

ПРОГНОЗ НА ОДУЖАННЯ

Прогноз при гідроцефалії головного мозку складно передбачуваний підсумок захворювання знаходиться в залежності від його етіології. Прогноз істотно ускладнюється розвитком супутніх захворювань і залежить від своєчасності заходів по діагностиці і лікуванню патології.

Гідроцефалія несе загрозу, як для розумового, так і для фізичного розвитку дитини, але при проведенні правильного лікування такі діти можуть вести повноцінне життя з певними обмеженнями.

Займатися пацієнтами повинні не тільки хірурги, але і педагоги, а також фахівці з реабілітації. У переважній більшості випадків такі діти доброзичливі до оточуючих і охоче йдуть на контакт.

При проведенні адекватного хірургічного лікування мали місце випадки нормального розумового розвитку. Якщо не проводити лікування, то симптоми гідроцефалії стають більш вираженими і можуть призводити до тяжких ускладнень, аж до летального результату.