Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз) — лікування, симптоми, профілактика

ЗАГАЛЬНА

Захворювання названо в честь Т. Ходжкіна, який в першій половині XIX століття докладно описав 7 випадків хвороби. Всі епізоди хвороби Ходжкіна мали летальний результат.

Хвороба Ходжкіна вражає будь-які органи, що містять лімфоїдну тканину. До них відносяться: селезінка, аденоїди, тканина кісткового мозку, тимус, травний тракт, мигдалини, але найчастіше патологічно змінюються лімфовузли усередині грудної клітки, шиї і в області пахв. У хворих прогресує порушення клітинного імунітету, тому причиною летального результату часто стає сепсис.

Факти про хвороби Ходжкіна:

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) - лечение, симптомы, профилактика

  • Лімфома Ходжкіна по поширеності займає третє місце серед дитячих онкологічних захворювань, але може виникати у людей різного віку.
  • Реєструють два періоди різкого підвищення захворюваності: з 20 до 30 років і в похилому віці – після 60 років.
  • Чоловіки хворіють злоякісної гранульоми в 1,5 рази частіше, ніж жінки.
  • Лімфома Ходжкіна найчастіше вражає європейців зі світлою шкірою, випадки захворювання серед афроамериканців і азіатів зустрічаються рідко.

Природа хвороби Ходжкіна залишається нез’ясованою, але деякі вчені вважають, що лімфогранулематоз має вірусне походження. Спадковий фактор в етіології хвороби також не виключений.

ПРИЧИНИ

Причини лімфогранулематозу, як і багатьох онкологічних захворювань, не вивчені. Думки фахівців в цій області розходяться, тому виділяють кілька факторів, здатних вплинути на розвиток патологічного процесу. Ясно одне — клітини лімфатичної системи під впливом точно невстановлених факторів починають безконтрольне поділ і зазнають мутацій.

Причини:

  • Інфекційні фактори – захворювання лімфомою Ходжкіна часто виявляють у хворих, які перенесли інфекційний мононуклеоз. Вірус Епштейна-Барра, який здатний спровокувати утворення пухлин, виявляється в 20-60% біопсій хворих лімфомою.
  • Зниження імунітету. Хворі з пригнобленої імунною системою внаслідок зараження вірусом імунодефіциту або трансплантації органів схильні лімфогранулематозу. У дітей з вродженими захворюваннями імунної системи (синдром Луї-Бар, синдром Віськотта-Олдріча) ризик захворювати лімфомою Ходжкіна значно зростає.
  • Аутоімунні захворювання. Целіакія, ревматоїдний артрит, системна червона вовчанка та синдром Шегрена є сприятливими факторами.
  • Генетична схильність.
  • Вплив хімічних речовин, здатних провокувати злоякісне переродження клітин (анілінові барвники, пестициди, бензолы, ароматичні вуглеводні).
  • Професійна діяльність. Патологія часто спостерігається у людей, зайнятих у сфері сільського господарства, деревопереробки, швейного виробництва, у хіміків і лікарів.

На користь слабовирулентной збудника інфекції як вказує факт виявлення декількох випадків захворювання в одному колективі або серед кровних родичів.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Гістологічні варіанти захворювання:

  • нодулярный (вузликовий) склероз;
  • змішано-клітинний;
  • лімфоїдне виснаження;
  • лімфоїдне переважання;
  • неклассифицируемый.

Нодулярный склероз – це найпоширеніша форма захворювання, яка зустрічається у 50% пацієнтів. Ураження зазнають лімфатичні вузли усередині порожнини грудної клітини, всередині їх формуються сполучнотканинні вузлики з великою кількістю специфічних клітин. Цей варіант лімфоми зустрічається в основному серед жінок молодого віку.

За темою:  Хронічний гломерулонефрит: симптоми і лікування хвороби

Класифікація за клінічними ознаками:

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) - лечение, симптомы, профилактика

  • І стадія – патологічні зміни виявляють в одній групі лімфовузлів або в одному органі, що містить включення лімфоїдної тканини, іноді хвороби Ходжкіна піддаються нелимфатические структури або тканини — це явище називають экстранодальным ураженням;
  • ІІ стадія – ураження двох або більшої кількості лімфовузлів, розташованих (зверху або знизу) від діафрагми, або ж залучення лімфоїдного органу з одночасним збільшенням 1-2 груп лімфовузлів по ту ж сторону відносно діафрагми;
  • ІІІ стадія – зверху і знизу від діафрагми збільшуються кілька лімфатичних вузлів, патологічний процес може відбуватися з одночасним залученням внутрішнього органа або тканини;
  • IV стадія – дифузне ураження одного або більшого числа внутрішніх органів або тканин, яке може супроводжуватися змінами в лімфовузлах.

В залежності від присутності синдрому інтоксикації і динаміки активності структурних елементів для деталізації стадії хвороби Ходжкіна ці ознаки конкретизують.

Класифікація IV стадії хвороби:

  • А – інтоксикація відсутня;
  • Б – ознаки інтоксикації, втрата маси тіла за останні півроку;
  • а – біологічна активність за показниками аналізів крові відсутній;
  • б – біологічна активність виявлена.

СИМПТОМИ

Хвороба Ходжкіна довгостроково протікає без симптомів і часто діагностується на пізніх етапах. Клінічна картина хвороби залежить від локалізації ураженої області.

Місцеві симптоми:

  • Збільшення лімфовузлів вважається першим і основним ознакою патології. Спочатку хворий зауважує збільшення шийних, пізніше пахвових і пахових регіонарних лімфатичних вузлів. При стрімкому розвитку захворювання Ходжкіна цей процес протікає безболісно. Іноді першими залучаються вузли черевної або грудної порожнини — це стан дає про себе знати кашлем, задишкою, втратою апетиту, болем і відчуттям тяжкості в цій зоні.
  • Ураження внутрішніх органів. Після того, як захворювання Ходжкіна набуває поширений характер, починають збільшуватися внутрішні органи. В першу чергу процес зачіпає тканину печінки і селезінки. В результаті цього відбувається зміщення нирок і здавлювання шлунка. Людина відчуває біль в спині і в подложечковой області. Навколо легень і в плевральних порожнинах накопичується випіт, внаслідок чого уражуються тканини легенів. У 15-20% випадків метастази виявляють в кістковій тканині грудини, хребців, ребер і кісток тазу.

Загальні симптоми хвороби Ходжкіна:

  • Лихоманка носить хвилеподібний характер і добре купірується нестероїдними протизапальними засобами.
  • Посилення потовиділення в нічний час.
  • Слабкість.
  • Відсутність апетиту.
  • Болісний свербіж шкіри.
  • Прогресуюча безпричинна втрата не менше 10% ваги за останні півроку.
  • Анемія.
  • Схильність до інфекцій.
За темою:  Гемофілія: лікування, симптоми

ДІАГНОСТИКА

Раніше виявлення хвороби Ходжкіна ускладнене в силу неспецифічності або повної відсутності будь-яких ознак патології. Крім того, методів скринінгу хвороби Ходжкіна не існує. При підозрі на лімфогранулематоз необхідно звертатися до онколога або гематолога.

Єдиним достовірним методом, що допомагає точно встановити діагноз, є біопсія лімфовузлів. Діагностичною ознакою при вивченні взятого матеріалу вважається наявність специфічних клітин Ріда-Березовського-Штернберга і/або незрілих клітин Ходжкіна.

Додаткові обстеження допомагають визначити поширеність онкологічного процесу і встановити стадію хвороби Ходжкіна.

Додаткові методи діагностики:

  • ультразвукове дослідження;
  • рентген грудної клітки;
  • КТ, МРТ, ПЕТ;
  • сцинтиграфія;
  • трепанобіопсія для аналізу кісткового мозку;
  • лапароскопія з метою діагностики;
  • иммунофенотипирование;
  • комплекс лабораторних досліджень (клінічний аналіз, показники швидкості осідання еритроцитів, лужної фосфотази, проба Кумбса, ниркові та печінкові проби);
  • Ехокг та ЕКГ для перевірки роботи серця.

Клінічний аналіз крові зазвичай вказує на підвищені показники швидкості осідання еритроцитів і зниження їх кількості. Крім того, у хворих з таким діагнозом може бути виявлена лімфоцитопенія, тромбоцитопенія та еозинофілія (при вираженому шкірному сверблячці).

Поширений онкологічний процес проявляється у відхиленнях від норми результатів біохімічного аналізу, який вказує на ураження печінки.

ЛІКУВАННЯ

Вибір методики терапії залежить від віку пацієнта, стадії захворювання і від типу пухлини.

Основні методи лікування:

Хіміотерапія заснована на використанні спеціальних хімічних речовин — цитостатиків, здатних пригнічувати процес розмноження і росту пухлинних клітин. Одночасне використання декількох препаратів з різним механізмом дії допомагає більш ефективно боротися із захворюванням. Схеми такого лікування прийнято позначати абревіатурами від перших літер найменування використовуваних препаратів. Найпоширенішими є: АСОРР, ABVD, ОЕРА, і ВЕАСОРР. В залежності від поширеності та стадії хвороби Ходжкіна проводиться від 2 до 6 циклів хіміотерапії.

Променева терапія – це пригнічення клітин за допомогою цілеспрямованого впливу рентгенівських променів. Опромінення піддають певні групи лімфовузлів. Навколишні органи захищають фільтрами з свинцю. Як правило, курс опромінення триває близько 2-3 тижнів.

Комбінація опромінення та хіміотерапії. Після 2-6 послідовних курсів хіміотерапії з метою придушення залишкової пухлини призначається опромінення. Цей метод вважається найбільш ефективним і дозволяє отримати тривалу (протягом 10-20 років) ремісію.

Високі дози хіміотерапевтичних препаратів з подальшою пересадкою кісткового мозку потрібні в тому випадку, коли комбінована терапія не мала необхідного ефекту. Дозування цитостатиків настільки висока, що крім злоякісних клітин, що гинуть самі стійкі лимфомные. Враховуючи подібні ризики, перед початком терапії роблять забір матеріалу кісткового мозку з метою подальшої аутотрансплантації вже після активної терапії.

За темою:  Мастопатія - лікування, симптоми, причини

Лікування починається в умовах стаціонару і триває амбулаторно. Новітні методи терапії допомагають досягти ремісії у 70-90% пацієнтів.

УСКЛАДНЕННЯ

Хвороба Ходжкіна ускладнюється під впливом зростання пухлин, поширення метастазів і зниження імунітету. Крім того, для лікування лимфагранулематоза використовуються методи, що володіють масою побічних явищ.

Ускладнення хвороби Ходжкіна:

  • поширення онкологічних клітин по всьому організму;
  • рак головного або спинного мозку;
  • тиск новоутворення на дихальні шляхи;
  • синдром верхньої порожнистої вени;
  • схильність до інфекційних захворювань;
  • сепсис;
  • дисфункція щитовидної залози;
  • перикардити і міокардити, що протікають без симптомів;

Побічні явища опромінення:

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) - лечение, симптомы, профилактика

  • опіки шкірних покривів;
  • сплутаність свідомості;
  • випадання волосся;
  • слабкість;
  • головні болі;
  • нудота і блювання;
  • провокація утворення нових пухлин;
  • висип;
  • втрата маси тіла;
  • безпліддя.

Побічні явища хіміотерапії:

  • лейкоципения;
  • тромбоцитопенія;
  • апластична анемія;
  • слабкість і підвищена стомлюваність;
  • запор, діарея;
  • випадання волосся;
  • підвищення ризику розвитку вторинного лейкозу;
  • схильність до інфекцій;
  • виразки на слизових оболонках порожнини рота;
  • анорексія.

ПРОФІЛАКТИКА

Ефективні заходи первинної профілактики хвороби Ходжкіна не розроблені. Тим не менш, слід дотримуватися правил безпеки на робочому місці й у побуті для зниження шкідливих впливів. Важливим є зміцнення захисних сил організму за допомогою загартовування, повноцінне харчування та дотримання режиму.

Особлива увага приділяється запобіганню рецидивів. Людям, що перенесли Хворобу Ходжкіна, рекомендується дотримуватися режиму і не вибиватися з ритму звичного життя. Спровокувати новий виток захворювання Ходжкіна може надмірна інсоляція і вагітність. З метою запобігання небажаних явищ жінкам рекомендується планувати вагітність не раніше, ніж через 2 роки після одужання.

ПРОГНОЗ НА ОДУЖАННЯ

Застосування сучасних методів терапії допомагає домогтися стійкої ремісії більш ніж у 50% пацієнтів з лімфомою Ходжкіна. Використання ефективних програм інтенсивного комбінованого лікування дозволяє вижити 80-90% пацієнтів.

Згідно з даними статистики, при лікуванні I і II стадії хвороби Ходжкіна виживаність становить 90%, прогноз при лікуванні III і IV стадії менш сприятливий – ремісії сягає близько 80% пацієнтів. При цьому діагнозі показник п’ятирічної виживаності дорівнює повного виліковування від хвороби, так як рецидиви при лимфагранулематозе розвиваються у 10-30% пацієнтів. Тільки в 2-5% випадків виявляють форми патології, стійкі до всіх відомих видів лікування.