Хвороба Паркінсона — опис хвороби, причини, профілактика

ЗАГАЛЬНА

Болезнь Паркинсона - описание болезни, причины, профилактика

Роль дофаміну (якого не вистачає при хворобі Паркінсона) в організмі – забезпечення рухової, емоційної і пізнавальної діяльності, тому при його нестачі розвивається цілий ряд моторних немоторних порушень, що об’єднуються поняттям «хвороба паркінсона».

Найбільш помітні прояви хвороби Паркінсона – тремтіння кінцівок і сповільненість рухів, за що хвороба здавна була відома під назвою «тремтячий параліч».

Вперше докладний опис хвороби було зроблено англійським лікарем Джейсом Паркинсоном в 1817 році. З тих пір хвороба отримала назву від його прізвища, але її біохімічна основа була встановлена набагато пізніше, в 1950 році, вченим зі Швеції Арвидом Карлссоном. День його народження (11 квітня) тепер є Всесвітнім днем боротьби з хворобою Паркінсона.

Дофамін при надходженні в кров відразу руйнується, не встигнувши досягти головного мозку. Для лікування недуги з 1968 року використовується його попередник – леводопа, яка перетворюється в дофамін, досягнувши мозку. До її застосування хвороба призводила до інвалідизації.

ПРИЧИНИ

Причини хвороби Паркінсона (загибелі клітин, що продукують дофамін) досі не відомі, як і причини більшості інших нейродегенеративних захворювань. Це природний процес, який підпорядковується віковим фактором. Саме тому рухи літніх людей більш плавні і уповільнені, ніж у молодих. Кожні 10 років життя людина втрачає 10% цих клітин.

Коли вироблення дофаміну знижується на 60 відсотків і більше від вікової норми, настають клінічні прояви дофамінової недостатності, тобто паркінсонізму.

Фактори, що провокують розвиток захворювання:

Болезнь Паркинсона - описание болезни, причины, профилактика

  • стресові ситуації;
  • черепно-мозкові травми;
  • нейроінфекції;
  • судинні порушення;
  • отруєння, інтоксикації (наприклад, пестицидами);
  • безконтрольне вживання деяких лікарських препаратів (цинаризин, нейролептики).

Генетична схильність до хвороби Паркінсона має місце лише в 1% випадків захворювання.

КЛАСИФІКАЦІЯ

При формулюванні діагнозу враховується переважаючий симптом. Виходячи з цього, виділяють кілька форм:

  • акинетико-ригидную;
  • акинетико-ригидно-дрожательную;
  • дрожательную форми (остання зустрічається рідше інших).

Для оцінки стадій хвороби Парконсона широко застосовується модифікована шкала по Хен і Яру (Hoehn&Yahr), яка враховує поширеність процесу і ступінь вираженості проявів:

  • стадія 0 – ознаки захворювання відсутні;
  • стадія 1 – односторонній процес (залучені тільки кінцівки);
  • стадія 1.5 – односторонній процес з залученням тулуба;
  • стадія 2 – двосторонній процес без порушення рівноваги;
  • стадія 2.5 – початкові прояви двостороннього процесу з легкими порушеннями рівноваги (при пробі поштовху пацієнт робить кілька кроків, але повертається у вихідну позицію);
  • стадія 3 – від початкових до помірних проявів двостороннього процесу з нестабільністю пози, самообслуговування збережено, пацієнт фізично незалежний;
  • стадія 4 – важка інвалідизація, збережена здатність стояти, ходити без підтримки, здатність до прогулянок, елементи самообслуговування;
  • стадія 5 – повна інвалідизація, безпорадність.

СИМПТОМИ

Хвороба Паркінсона виникає зазвичай після 45 років, мають місце варіанти раннього початку (так званий ювенільний паркінсонізм). Залежно від статі, регіону проживання, соціального статусу, расової приналежності немає.

Розрізняють моторні і немоторные прояви недуги. Розвитку моторних часто передують депресія, порушення сну та нюху, запори.

Основні моторні ознаки

Дебютують моторні прояви найчастіше з тремтіння в одній руці, що знаходиться в спокої. У міру розвитку хвороби Паркінсона амплітуда і частота збільшуються, втягується вся кисть. Тремор зникає при виконанні активних, цілеспрямованих рухів і уві сні; посилюється при хвилюванні, фізичному навантаженні і з часом стає все важче приховати від оточуючих, що часто спонукає хворого звернутися до лікаря.

За темою:  Варикозне розширення вен на ногах: симптоми і лікування

М’язова скутість, або ригідність, визначається лікарем при дослідженні. Хворим паркінсонізмом відчувається як тугоподвижность і болі в суглобах, хребті, особливо при рухах, відчуття неповного розслаблення м’язів у спокої. До встановлення діагнозу та отримання специфічного лікування хворі часто безуспішно лікуються з приводу артрозу, остеохондрозу, що не приносить їм полегшення.

Сповільненість рухів (гіпокінезія, або брадикінезія) як ознака хвороби Паркінсона спочатку проявляється утрудненням при виконанні точних рухів (застібання гудзиків, зав’язування шнурків, лист). Змінюється почерк, букви зменшуються, стають малоразборчивыми. Хода – повільної, семенящей, човгаючою (хворий майже не відриває стопи від підлоги); зменшуються, а потім зникають співдружні рухи рук при ходьбі.

Проявами гіпокінезії також є: гипомимия – маскоподібне обличчя; рідкісне моргання; тиха, монотонна мова; слинотеча.

Окремим симптомом йде постуральна нестійкість (варіант порушення рівноваги). Виявляється при проведенні проби поштовху, або відчувається хворим у вигляді нестійкості при поворотах, переміщення тулуба, аж до падінь. Розвивається зазвичай через кілька років від початку захворювання.

Немоторные прояви

Болезнь Паркинсона - описание болезни, причины, профилактика

Психоемоційні розлади:

  • депресія;
  • апатія (відсутність інтересів, пасивність, байдужість);
  • сонливість або безсоння;
  • порушення нюху;
  • ангедония – відсутність задоволення, радості від чого-небудь.

Вегетативні розлади:

  • посилене слиновиділення;
  • сальність шкірних покривів, пітливість;
  • запори;
  • розлади сечовиділення;
  • ортостатична гіпотензія.

ДІАГНОСТИКА

Діагностика захворювання базується на дослідженні неврологічного статусу, скарг хворого та поєднання ряду критеріїв.

З інструментальних методів дослідження достовірним є позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), при якій внутрішньовенно вводиться радіоактивний флюородопа і оцінюється ступінь її накопичення у специфічних ділянках головного мозку. Недоліком методу є його висока вартість і мала поширеність. Інші лабораторні та інструментальні методи не дозволяють достовірно виявити причини виникнення хвороби і призначити лікування, тому використовуються для виключення інших захворювань зі схожими симптомами.

Для постановки діагнозу необхідно поєднання гіпокінезії з одним або кількома ознаками (тремор спокою (частота 4-6 Гц), ригідністю м’язів, постуральними порушеннями).

Критерії користь хвороби Паркінсона:

  • дебют з одного боку;
  • при залученні другої сторони вираженість проявів все одно більше на стороні початку;
  • прогресуючий перебіг;
  • хороший відповідь на леводопу протягом не менше 5 років;
  • дискінезії, викликані леводопою;
  • тривалість 10 років і більше.

Критерії, що виключають хвороба:

Болезнь Паркинсона - описание болезни, причины, профилактика

  • початок безпосередньо пов’язане з травмою, інсультом, прийманням нейролептиків;
  • численні черепно-мозкові травми, перенесені раніше;
  • достовірний діагноз перенесеного раніше енцефаліту;
  • дуже повільне прогресування або його відсутність (ремісія);
  • пухлина головного мозку;
  • окорухові порушення;
  • наявність одного і більше родичів першої лінії спорідненості з симптомами паркінсонізму;
  • симптом Бабінського та інші симптоми ураження нейронів рухового шляху;
  • одностороння локалізація процесу протягом трьох і більше років;
  • мозочкові симптоми;
  • ранні важкі вегетативні порушення;
  • раннє зниження пам’яті та інтелекту;
  • негативну відповідь на великі дози препаратів леводопи.

Деякі захворювання нервової системи мають у своїх клінічних проявах симптоми паркінсонізму, але не є хворобою Паркінсона, тому протягом їх лікування та інше, а ефект від протипаркінсонічних препаратів слабкий або відсутній.

За темою:  Дисциркуляторна енцефалопатія головного мозку - ознаки, стадії

Есенціальний тремор

Характерно початок у молодому віці, зв’язок з спадковістю, частіше хворіють жінки, руху і м’язовий тонус не порушені, тремтіння посилюється при фізичному напруженні, виконанні рухів та відсутній у спокої.

Судинний паркінсонізм

Починається в похилому віці на тлі судинної патології головного мозку, перенесених інсультів. Процес зазвичай двосторонній, страждає переважно функція ходьби – хворі ледве пересувають ноги, часто не відокремлюють їх від підлоги. Рухи рук можуть бути не порушені.

При перших симптомах хвороби Паркінсона лікування слід починати негайно.

ЛІКУВАННЯ

Лікуванням хвороби Паркінсона займається невролог; ідеальний варіант – спеціально навчений фахівець, що займається даною хворобою — паркинсонолог, або ж фахівець з хвороб екстрапірамідної системи. У багатьох клініках є спеціалізовані відділення, які займаються патологією екстрапірамідної системи.

Дуже важливі довірчі відносини між пацієнтом і лікарем, суворе дотримання рекомендацій, індивідуальний підхід у підборі препаратів та їх доз. Почавши медикаментозне лікування не можна переривати його і безконтрольно змінювати дозування препаратів.

Основні групи протипаркінсонічних препаратів:

Препарати леводопи – забезпечують найбільш виражене зменшення симптомів хвороби аж до їх зникнення (на час дії препарату), залишаються «золотим стандартом» для лікування хвороби Паркінсона. Леводопа – попередник дофаміну, перетворюється у нього в головному мозку. До складу леводопасодержащих препаратів входить також карбідопа – вона зменшує побічні явища леводопи, насамперед, нудоту.

Недолік цієї групи – поступовий розвиток ускладнень. Чим молодший вік, тим швидше розвиваються ускладнення. Тому рекомендується якомога пізніше починати застосовувати в лікуванні препарати леводопи. Тільки у людей похилого віку лікування розпочинають з них. Також чим менше разова доза препарату леводопи, тим менше ймовірність ускладнень. Погіршують всмоктування препаратів леводопи та ступінь її лікувального ефекту підвищена кислотність шлункового соку, знижена моторика шлунково-кишкового тракту (запори) і білки їжі. Тому вживати їжу, багату білками (м’ясне, молочне, яйця, гриби, бобові), слід не раніше, ніж через годину після прийому препарату.

Агоністи дофамінових рецепторів впливають на всі симптоми хвороби Паркінсона, але менш ефективно, ніж леводопа. Стимулюють рецептори збережених дофаминопродуцирующих клітин, за рахунок чого посилюється вироблення свого дофаміну. Надають також нейропротекторну (запобігають загибель нейронів головного мозку) і антидепресивну дію. Ефект розвивається протягом декількох тижнів прийому. Використовуються як препарати вибору при початкових стадіях хвороби, особливо у хворих до 50 років. У поєднанні з леводопою сприяють посиленню її ефекту і зменшення дозування. Побічні дії: галюцинації, розлади психіки (тому не рекомендуються людям похилого), зниження артеріального тиску, нудота, сонливість, гіперсексуальність, манії, потяг до азартних ігор.

Амантадины зазвичай застосовуються в комплексі з іншими препаратами, що впливають на акінезія і ригідність, дія м’яке, розвивається поступово. Знижують ризик виникнення і вираженість побічних ефектів леводопи. Ін’єкційна форма застосовується при лікуванні акінетичної кризи, в ситуаціях, коли неможливий регулярний прийом таблеток (операції, непритомний стан).

Інгібітори моноаміноксидази (МАО-В) надають легке дію переважно на акінезія і ригідність, частіше застосовуються в комбінованій терапії. Побічні дії – посилення тремтіння, уповільнення серцевого ритму, зниження артеріального тиску.

За темою:  Шизофренія - симптоми і ознаки хвороби

Холінолітики ефективні для зменшення тремтіння і слиновиділення. Все рідше застосовуються з-за побічних ефектів: (розмитість зору, сухість у роті, затримка сечі, при тривалому вживанні – погіршення пам’яті).

Інгібітори КОМТ застосовуються в поєднанні з препаратами леводопи, посилюють тривалість дії разової дози, але також посилюють дискінезії. Недолік – висока вартість.

Руховий режим при хворобі Паркінсона

Болезнь Паркинсона - описание болезни, причины, профилактика

Страждають хворобою Паркінсона необхідно рухатися, насамперед, тому, що рухова активність стимулює вироблення свого дофаміну. Корисні посильна фізична праця, плавання, ходьба, танці. При будь-якому вигляді рухової активності не слід доводити себе до м’язового перевтоми – це призведе до посилення симптомів хвороби.

Лікувальна гімнастика складається з спеціального комплексу вправ, завдяки яким поліпшується еластичність м’язів і сухожиль, гнучкість суглобів, дрібна моторика, коригується хода, зменшується м’язова ригідність, скутість і тремтіння кистей, поліпшується постава.

Комплекс вправ, інтенсивність навантаження підбираються строго індивідуально в залежності від стадії захворювання, віку і загального стану хворого.

Хірургічне лікування

Показано при неефективності медикаментозного лікування, швидкому прогресуванні хвороби Паркінсона, при наявності вираженого інвалідизуючого тремору, інших моторних ускладнень (дискінезій, дистонії). Основний метод – глибинна стимуляція головного мозку електродами.

Цей метод не ліквідує хворобу, лише зменшує вираженість деяких симптомів. Для поліпшення ефекту застосовується з двох сторін. Поліпшення більш значне у осіб з меншою тривалістю захворювання.

УСКЛАДНЕННЯ

Викликані в основному леводопатерапией; на пізніх стадіях хвороби Паркінсона – обездвиженностью хворого (пролежні, застійна пневмонія).

Леводопаиндуцированные ускладнення:

  • флуктуації – різна тривалість дії разової дози леводопи, яку неможливо передбачити, в деяких випадках ефект мінімальний – відсутня «включення», хворий залишається знерухомлених;
  • дискінезії – надмірна рухова активність, мимовільні рухи кінцівками, тулубом, зазвичай виникають через деякий час після прийому препарату, на піку його дії;
  • дистонії – хворобливі м’язові скорочення, частіше на піку дії препарату або при закінченні дії (перед прийомом наступної дози);
  • акинетический криз – важке ускладнення, що виявляється повною обездвиженностью із-за вираженого підвищення м’язового тонусу. Провокується відміною препаратів леводопи. Без належного лікування (внутрішньовенне введення ін’єкційної форми амантину) може призвести до смерті.

ПРОФІЛАКТИКА

Болезнь Паркинсона - описание болезни, причины, профилактика

Специфічної профілактики хвороби Паркінсона не існує. Важливо вести здоровий спосіб життя, відмовитися від шкідливих звичок, уникати стресів, підтримувати рухову і обов’язково – розумову активність.

ПРОГНОЗ НА ОДУЖАННЯ

Хвороба Паркінсона – невиліковне, але не смертельне захворювання, яке не впливає на тривалість життя. Не варто сприймати цю недугу як вирок. При своєчасному, правильно підібраному лікуванні, дотриманні всіх рекомендацій лікаря хворий може багато років зберігати нормальну рухову активність, вести звичайний спосіб життя, працювати.