Хвороба Віллебранда — лікування, симптоми, діагностика

Загальні відомості

Механізм розвитку захворювання обумовлений порушенням адгезії тромбоцитів на структурних елементах судин. Внаслідок цього еластичність судин порушується, і виникають спонтанні кровотечі. Також знижується згортальна здатність крові, внаслідок цього порушується гемостаз.

За статистикою ВООЗ, хвороба Віллебранда вражає як жінок, так і чоловіків. Проте в останні роки захворюваність серед жінок стала переважати. У групі ризику знаходяться пацієнтки, в анамнезі у яких були часті профузні менструації.

Причини

Патогенез захворювання полягає в перебудові в механізмі синтезу VIII фактора згортання. Фактор Віллебранда втрачає свою активність в крові і піддається протеолизу. В результаті виникає недостатність білка, який відповідає за згортання функцію системи крові.

Серед причин захворювання називають:

Болезнь Виллебранда - лечение, симптомы, диагностика

  • Обтяжений генетичний фон – мутаційні зміни гена, відповідального за синтезування фактора Віллебранда.
  • Гіпотиреоз (зниження функції щитовидної залози).
  • Дисплазію сполучної тканини.
  • Стромальні дисплазії.
  • Нефробластому.
  • Ревматизм.
  • Інші доброякісні та злоякісні пухлинні процеси.

Згідно з дослідженнями вчених, хвороба успадковується за аутосомно-домінантним типом. Зазвичай у наслідує покоління захворювання проявляється помірно.

Класифікація

Динаміка захворювання змінюється пропорційно віку хворого. Ступінь вираженості частіше падає, рідко набуває тяжкі наслідки.

Виділяють 3 типи хвороби Віллебранда:

  • I тип характеризується малою кількісної недостатністю восьмого фактора. Структурна модель не змінена. Відзначаються невеликі кровотечі, хворі не пов’язують це з хворобою.
  • II тип обумовлений якісними порушеннями. Формуються мультимерные аналоги структури фактора згортання. На шкірі з’являються невеликі синці. При прогресії патології стан пацієнта різко погіршується.
  • III тип є найтяжчим варіантом перебігу. В крові і на колагені відсутній фактор Віллебранда. Статистика за клінічними випадками цього типу вкрай мізерна.

Симптоми

Провідним синдром – геморагічний. Вираженість клінічних симптомів відмінна від легких проявів тяжких форм. Специфічними симптомами будуть кровотечі із слизових оболонок порожнини рота, ясен, носа, внутрішніх органів. При оперативних втручаннях починаються рясні кровотечі. В післяопераційному періоді виникають рецидиви.

За темою:  Гемолітична анемія - лікування, симптоми, причини

Особливо обережним лікареві необхідно бути при розродженні. Збільшується небезпека летального результату матері при пологах, але в літературі описані випадки смерті мало і не є достовірними. Слід зазначити, що в більшості випадків вагітність позитивно впливає на перебіг недуги.

Ускладнення можуть варіюватися від ступеня тяжкості. Можливі місцеві явища, такі як петехії, крововиливи, гематоми. Грізними ускладненнями можуть бути гемартрози, шлунково-кишкові кровотечі.

Великі страждання пацієнтам приносять в основному тривалі менорагії. При запущених випадках необхідна госпіталізація у відділення екстреної гінекології. При неефективності консервативного лікування вдаються до екстирпації матки з придатками.

Особливу увагу слід приділити анамнезу пацієнта. Потрібно особливо уважно поставитися до інтерпретації показників інструментальної та лабораторної діагностики.

Настороженість викликає наступні ситуації:

Болезнь Виллебранда - лечение, симптомы, диагностика

  • Виникнення раптових носових кровотеч більше двох разів, які неможливо зупинити за допомогою тампонади протягом 10 хвилин.
  • Тривало кровоточать невеликі рани, садна, подряпини, не купіруемие прийомом лікарських засобів.
  • Постійно рецидивуючі кровотечі з внутрішніх органів.
  • Геморагічні прояви на шкірному покриві, не зникають протягом тижня.
  • Зафіксовані неодноразові тривалі геморагії з слизових оболонок.
  • Раптові кровотечі з різних відділів шлунково-кишкового тракту.
  • Поява темного або зі згустками крові, калу, при відсутності діагностованою виразкової хвороби шлунка і дванадцятипалої кишки.
  • Часто виникають прояви недуги після медичних маніпуляцій на органах порожнини рота, носоглотки, носа чи інших систем.
  • Ускладнений гінекологічний статус. Наявність рясних менструацій не пов’язаних з іншими розладами репродуктивної системи. Порушення менструальних циклів.
  • Інші зміни з боку системи крові в цілому.

У класичних ситуаціях всі прояви носять системний характер. Крововиливи відбуваються звідти, де пошкоджені судини. Навіть при досягненні позитивної динаміки захворювання не можна говорити про повне одужання.

Діагностика

Хвороба Віллебранда в легкій формі протікає практично безсимптомно, самостійно помітити її прояви неможливо: кровотеча виникає дуже рідко. Але при тяжкій формі перебігу захворювання у пацієнта відбуваються сильні, досить часті, рясні кровотечі, діагностуються крововиливи у внутрішніх органах.

За темою:  Ендемічний зоб - симптоми, лікування, профілактика

Для постановки вірного діагнозу необхідно звернутися до лікаря і здати деякі аналізи, велику роль тут грають дані анамнезу (сімейного). Під час спілкування з лікарем часто з’ясовується, що ця хвороба має спадковий характер.

Лабораторні дослідження дають можливість точно встановити наявність хвороби у пацієнта. Варто звернути увагу на перелік тестів, які застосовуються при діагностиці захворювання:

  • Тривалість процесу кровотечі по Айві модифікації Шитікової.
  • Активність 8 фактора.
  • Активність антигену ФБ.
  • Активність ристоцетин-кофакторная.
  • Мультимерный аналіз.

У тому випадку, якщо в показниках проведених тестів спостерігаються які-небудь зміни, відхилення від встановленої норми, це свідчить про існування певної патології.

Лікування

Лікуванням пацієнта з хворобою Віллебранда займаються гематологи. Повністю вилікувати захворювання неможливо через його спадкового характеру, можлива лише боротьба з виникаючими ускладненнями. Зупинка кровотечі – це ефективний метод терапії хвороби. З поверхневими, несерйозними травмами допоможуть впоратися тиснуть пов’язки, аплікації тампонів зі спеціальною гемостатичної губкою.

При важких формах кровотеч застосовують внутрішньовенне вливання необхідних препаратів (вони повинні містити фактор Віллебранда, який відсутній в крові у хворого).

Багато жінок застосовують при виникненні захворювання пероральні гормональні контрацептиви.

Ускладнення

Серед ускладнень відзначаються:

  • Хронічна форма анемії.
  • При крововиливі в порожнину суглоба відбуваються порушення функціональних здібностей.
  • Тромбози (від проведеної терапії).

Профілактика

Захворювання має спадковий характер, у зв’язку з цим запобігти його поява у дитини, батьки якої хворі, неможливо. Існують рекомендації, яких повинні дотримуватись хворі з даною патологією:

Болезнь Виллебранда - лечение, симптомы, диагностика

  • Уникати вживання нестероїдних препаратів протизапальної дії.
  • Завжди попереджати лікарів про своєму захворюванні.
  • Не приймати засоби, що розріджують кров.
  • Уникати травмування.
  • Стежити за своєю вагою, тримати цей показник в нормі.

Слід уникати занять травматичними видами спорту, щоб знизити ризик кровотеч. Операції при даному захворюванні проводяться тільки за рекомендацією лікаря, якщо немає іншого виходу. Вагітні із захворюванням Віллебранда обов’язково повинні спостерігатися гематологом.

За темою:  ВІЛ-інфекція - профілактика, симптоми, стадії

Прогноз

При правильно призначеному лікуванні, дотримання порад фахівців прогноз сприятливий, хоча і не виключає розвиток ускладнень.

При виписці з специализируемого стаціонару пацієнт підлягає постановці на облік до гематолога або терапевта за місцем проживання, адже ефективного засобу для усунення захворювання не існує.