Лейкоз (лейкемія, рак крові) — що це таке

ЗАГАЛЬНА

Лейкоз (лейкемия, рак крови) - что это такое

Кров – це рідка середовище, що складається з плазми і зважених у ній клітин: лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів. Кожен вид формених елементів виконує певну функцію: лейкоцити відповідають за боротьбу з різними інфекційними агентами, еритроцити транспортує кисень від легень у всі органи та тканини тіла, а тромбоцити сприяють згортання крові.

Велика частина цих клітин формується в тканинах кісткового мозку, який зосереджений всередині тазових кісток і в ребрах, у набагато меншому обсязі — в довгих трубчастих кістках кінцівок і в хребцях. Кістковий мозок – єдина тканина людини, що містить скупчення несозревшіх стовбурових клітин без заданої спеціалізації. Саме тут відбувається гемопоез, або поетапне формування нових клітин на заміну відпрацювали свій життєвий цикл.

При порушенні нормального формування клітин у кров викидається величезна кількість аномальних або незрілих лейкоцитів. Вони не можуть виконувати покладені на них захисні функції. Крім того, на відміну від нормальних елементів, видозмінені не ліквідуються в потрібний час, а продовжують циркуляцію крові в органах і тканинах, поступово витісняючи здорові. Відчутною або видимої пухлини при лейкозі немає, онкологічні структури розсіяні по всьому тілу струмом крові.

Точні причини лейкозу невідомі, але передбачається негативний вплив на цей процес забрудненого навколишнього середовища, прискореного ритму життя і постійних стресів.

Лейкозу схильні люди будь-якого віку, серед дитячих онкологічних захворювань лейкемія зустрічається в 30% випадків. Найбільша кількість епізодів хвороби виявляють у дітей на четвертому році життя.

ПРИЧИНИ

Незважаючи на всебічне вивчення патологічного процесу, не вдалося достовірно визначити причину лейкозів. Виявлено сприятливі фактори, вплив яких здатне провокувати розвиток хвороби.

Причини лейкозів:

Лейкоз (лейкемия, рак крови) - что это такое

  • Радіаційне опромінення. Ймовірність розвитку гострого і хронічного раку крові значно зростає при дії високих доз іонізуючого опромінення. Причиною цього явища є не тільки вплив радіації після атомного вибуху чи техногенної катастрофи, негативний вплив роблять також променева терапія і часте діагностичне опромінення рентгенівськими променями.
  • Вплив хімічних речовин. Бензены широко використовуються в промислових масштабах, вони входять не тільки до складу палива, їх виявляють і в тютюновому димі. Небезпека для здоров’я представляють деякі компоненти лаків і фарб, а також пестициди, застосовувані в сільському господарстві і в побуті.
  • Прийом лікарських препаратів. Серед медикаментів канцерогенною дією володіють цитостатики, високі дози антибіотиків пеніцилінового, левомицетинового ряду і препарати, які активно використовуються у хіміотерапевтичному лікуванні.
  • Вірусні інфекції супроводжуються вторгненням збудника всередину здорових клітин організму. При цьому вони нерідко провокують мутації. Змінені клітини трансформуються в злоякісні, запускаючи розвиток раку крові. Нерідко таке явище спостерігається у ВІЛ-інфікованих людей.
  • Спадковість не відображається істотним чином на розвитку лейкозу. Вкрай рідко спостерігаються випадки лейкозу серед кровних родичів. Розглядаючи подібні явища, найчастіше мова йде про виявлення хронічної форми лімфоцитарного лейкозу.
  • Генетичні аномалії. Люди з синдромом Клайнфельтера та Дауна, хворобою Фанконі і Тернера мають схильність до розвитку лейкозів. Наприклад, трисомія 21-ї пари хромосом при синдромі Дауна підвищує ризик появи лейкозу в 20 разів. Причиною виникнення патології може стати вроджений імунодефіцит.
За темою:  Спазмофілія у дітей - симптоми, причини і лікування

Як правило, розвиток гемобластозів не провокується лише одним фактором. У патологічному процесі відіграє роль ланцюжок подій, яка активує онкоген або впливає на утворення мутований клітини.

Нерідко спостерігається комплекс негативних впливів, хоча нерідкі випадки раптового і безпричинного, на перший погляд, розвитку патології.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Класифікація раку крові за типом перебігу захворювання:

  • Гострий лейкоз – у крові виявляють безліч недостиглих онкологічних бластів, які не виконують захисних функцій, симптоми розвиваються стрімко, хвороба схильна до швидкого прогресування.
  • Хронічний – тривалий час перебуває в латентному стані, але виявлені ракові клітини справляються із завданням підтримки життєдіяльності. Це явище пов’язане з тим, що в процес втягуються формені елементи крові, які вже повністю сформовані або перебувають на останній стадії розвитку. Такі стани зазвичай виявляються при випадковому дослідженні крові під час профілактичних оглядів.

Гострий лейкоз не може переходити в хронічний і, навпаки, хронічний не має схильності до переходу у гостру форму. Для хронічних лейкозів характерні періоди загострень, при цьому картина аналізу крові нагадує гостру форму захворювання.

Класифікація за ступенем диференціювання змінених клітин:

  • лімфобластний – виявляють при мутації лімфоїдних клітин, характерний для дитячого віку;
  • гранулоцитарний (мієлобластний) – зміни зачіпають гранулоцитарного лейкоцити, частіше хворіють дорослі.

В залежності від виду клітин, порушених патологією:

  • Хронічна лімфоцитарна лейкемія – при порушенні дозрівання і ділення лейкоцитів.
  • Хронічна миелоцитарная лейкемія вказує на порушення дозрівання і ділення лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів.
  • Гостра лімфобластна лейкемія – тяжке порушення дозрівання і ділення лейкоцитів.
  • Гостра миелобластная лейкемія – порушення дозрівання і ділення лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів. Захворювання протікає бурхливо і з важкою клінічною картиною.

СИМПТОМИ

Початковий етап лейкозу може походити на застуду, але надалі її ознаки набувають відмінні риси.

Загальні ознаки початкової стадії лейкемії:

Лейкоз (лейкемия, рак крови) - что это такое

  • безпричинна лихоманка;
  • рясне потовиділення ночами;
  • посилене серцебиття;
  • болі в суглобах;
  • непритомність і запаморочення;
  • швидка стомлюваність, сонливість;
  • втрата апетиту, зниження маси тіла;
  • блідість шкіри, синці під очима;
  • головні болі.
  • збільшення селезінки і печінки;
  • збільшення окремих груп лімфатичних вузлів;
  • кровотечі з носа і ясен, синці;
  • регулярні простудні захворювання та загострення хронічних хвороб.

Симптоми різних видів лейкозів:

  • Хронічна лімфоцитарна лейкемія. Захворювання характеризується повільним перебігом, який прогресує довго – протягом декількох місяців або років. Часто діагностується в осіб похилого віку, а у дітей в рідкісних випадках. Після накопичення ракових клітин відзначається збільшення лімфовузлів, біль праворуч під ребром, кровотечі з носа, жовтушність склер і кровоточивість ясен.
  • Хронічна миелоцитарная лейкемія характерна для людей від 30 до 50 років, частіше у осіб чоловічої статі. У хворих швидко наростає відчуття втоми і знижується працездатність. До появи виражених ознак лейкозу може пройти від 2-3 до 10 років. Такими симптомами є: задишка в спокої і при незначних навантаженнях, нудота, блювота, лихоманка, збільшення селезінки і печінки, мігрені, запаморочення, іноді втрата орієнтації у просторі.
  • Гостра лімфобластна лейкемія часто діагностується у дітей від 1 до 6 років. Виникає інтоксикація за принципом інфекційного вірусного захворювання, спостерігається збільшення лімфовузлів, задишка, крововилив у сітківку ока, низькі показники гемоглобіну, збільшення печінки і селезінки. У третини хлопчиків виявляють скупчення рідини в яєчках.
  • Гостра миелобластная лейкемія з’являється в різному віці, але найчастіше у літніх людей після 60 років. Пацієнти скаржаться на запаморочення, слабкість, сильну втомлюваність, періодичні головні болі і посилене потовиділення ночами. У кісткової тканини суглобів ніг з’являється стійка болючість. Крім того, виникає больовий синдром уздовж лінії хребта і остеопороз. Ці симптоми провокують зміна ходи людини. Іноді виявляють збільшення селезінки і печінки. Лімфовузли можуть досягати 5 см в діаметрі і утворюють конгломерати після злипання тканин. Всі ці симптоми розвиваються на тлі загальних ознак лейкозів.
За темою:  Атопічний дерматит - лікування, симптоми та причини

ДІАГНОСТИКА

Лейкемію можна запідозрити за симптомами, але виявити лейкоз і поставити точний діагноз потрібно, базуючись на показниках аналізу крові. Для уточнення різних даних використовуються додаткові методи досліджень.

Методи діагностики:

  • Клінічний аналіз крові. Зазвичай при даній патології відзначається надзвичайно висока чисельність лейкоцитів, знижені показники гемоглобіну, спостерігається тромбоцитопенія.
  • Аспірація тканини кісткового мозку з місцевим знеболенням з тазової кістки або грудини. Для цього через прокол товстою голкою проводиться забір невеликої кількості зразка і відправляється на цитологічне дослідження.
  • Біопсія, при якій крім тканини кісткового мозку забирають ділянку кістки. В результаті вивчення тканини визначають вид пухлини, ступінь тяжкості і обсяг поразки. Аспірація і біопсія не виключають один одного, а є взаємодоповнюючими методами обстеження.
  • Пункція цереброспінальної рідини дозволяє виявити поширення онкологічних клітин в органах ЦНС. Для цього між хребцями попереку вводиться голка для забору ліквору.
  • Цитогенетика (генетичний аналіз клітин крові) на наявність хромосомних аномалій для уточнення виду лейкозу.

ЛІКУВАННЯ

При лейкозі основу лікування становить хіміотерапія. Крім того, використовується трансплантація кісткового мозку.

Лікарі-гематологи спираються на регламентовані схеми лікування певних форм захворювання, які постійно удосконалюються. Але індивідуального підходу, як при лікуванні інших захворювань, при лейкозі не практикують – всі призначення лікарів дотримуються чітко встановленою програмою. Корекція терапії може бути пов’язана із загальним станом хворого і супутніми патологіями.

Що потрібно знати про хіміотерапії:

  • Хіміотерапія передбачає застосування лікарських препаратів, здатних руйнувати ракові клітини або перешкоджати їхньому розмноженню. Призначають один препарат або одночасно декілька.
  • Курс лікування може проводитися в амбулаторних умовах поліклініки або в спеціалізованих стаціонарах. Це залежить від складності діагнозу, побічних явищ препаратів і стану пацієнта. Терапія включає кілька послідовних курсів прийому сильнодіючих засобів з перервами на 2-4 тижні.
  • Високі дози хіміопрепаратів при гострих формах лейкозу допомагають організму швидко позбутися від лейкозних клітин. Лікування повинно починатися відразу після підтвердження діагнозу. Від цього безпосередньо залежатиме результат хвороби.
За темою:  Гіпотиреоз - симптоми і лікування хвороби

Мета подальшої терапії полягає в підтримуючому лікуванні з призначенням таких же доз цитостатиків. Останній етап розглядається як профілактика для підтримки досягнутого результату і для подовження ремісії.

У регламенті терапії деяких видів раку застосовується опромінення радіоактивними ізотопами з метою профілактики, лікування і для підготовки до трансплантації кісткового мозку.

Пересадка донорського або аутотрансплантація власного кісткового мозку проводиться у випадках, коли після курсу хіміотерапії ознаки лейкозу збереглися. Ця операція допомагає відновити гемопоез, що позитивно відображається на роботі імунної системи.

Всі види раку крові по-різному відповідають на лікування, деякі відносно легко піддаються терапії, тоді як інші не завжди позитивно реагують на вжиті заходи.

УСКЛАДНЕННЯ

Найчастішим ускладненням лейкозу є інфекційні ураження різного походження, які атакують ослаблений організм хворого лейкозом.

Гострі форми лейкозу здатні провокувати розвиток сепсису і крововиливу в мозок. Без належного лікування рак крові призводить до летального результату.

Лейкоз (лейкемия, рак крови) - что это такое

Можливі наслідки хіміотерапії:

  • випадання волосся;
  • кровотечі;
  • нудота;
  • безпліддя.

ПРОФІЛАКТИКА

Заходи первинної профілактики:

  • здоровий спосіб життя;
  • профілактичні лабораторні аналізи крові;
  • попередження впливу факторів ризику;
  • спостереження за дітьми з обтяженою спадковістю;
  • санація вогнищ інфекції;
  • зміцнення імунітету.

Заходи вторинної профілактики:

  • проведення ефективної протирецидивної терапії;
  • регулярні візити до онкогематологу;
  • контроль показників крові;
  • заборона на зміну кліматичних умов після курсу лікування;
  • обмеження фізіотерапевтичних процедур;
  • профілактична вакцинація згідно календаря щеплень.

ПРОГНОЗ НА ОДУЖАННЯ

Лейкоз (лейкемия, рак крови) - что это такоеПрогноз при лейкозі залежить від термінів постановки діагнозу, віку пацієнта, виду уражених клітин, поширеності патологічних процесів і відповідної реакції на терапію.

Найчастіше при лейкозі несприятливий прогноз у чоловіків, дітей старше десяти років і людей похилого віку. Пізнє виявлення раку крові при значному зростанні числа лейкоцитів знижує шанси на тривалу ремісію. Дітям від 2 до 10 років вдається досягти тривалої ремісії при правильному лікуванні.

Гострі лейкози характеризуються стрімким розвитком і при відсутності належного лікування закінчуються летальним результатом. При адекватної терапії лейкозу виживає близько 50% пацієнтів, але існують форми захворювання з показниками одужання на рівні 90-95% і 3-5%. В останньому випадку лікарі роблять все можливе, але ефективним засобом порятунку таких хворих є тільки пересадка кісткового мозку.