Нейробластома — симптоми нейробластома заочеревинного простору у дітей

ЗАГАЛЬНА

Нейробластома - симптомы нейробластомы забрюшинного пространства у детей

Нейробластома — це злоякісне утворення, яке зустрічається тільки у дітей (випадки захворювання підлітків і дорослих вкрай рідкісні), і становить до 14% від усієї кількості дитячих захворювань на рак. Солідна экстракраниальная пухлина вражає 8 чоловік на мільйон у віці до 15 років. У половини пацієнтів виявляється до дворічного віку, у 75% хвороба визначається до чотирьох років. На момент, коли симптоми нейробластоми у детейдают про себе знати в 70% випадків вже є метастази.

Локалізація новоутворення в основному фіксується в заочеревинному просторі (до 72 % всіх випадків), вражаючи наднирники (мозкові шари) і ганглії симпатичної системи. Далі за шкалою йде локалізація в задньому середостінні (22%), зрідка хвороба зачіпає шию або пресакральный відділ.

Можлива регресія дисемінований нейробластоми, коли відбувається цитоліз або некроз клітин новоутворення у дітей перших місяців життя. Іноді зовсім випадково виявляються симптоми нейробластомыпри дослідженні інших захворювань, тобто пухлина може протікати безсимптомно, і з часом спонтанно регресує.

Серйозність захворювання і можливість лікування визначається, насамперед, віком пацієнтів і стадією захворювання. Найбільш сприятливий прогноз у дітей першого року життя.

ПРИЧИНИ

Більшість дослідників сходяться на думці, що причина виникнення нейробластоми у тому, що до моменту народження нейробласты ембріона не встигають дозріти, перетворившись в клітини кори надниркових залоз і нервові клітини, а залишаються в первісному стані, продовжуючи рости і ділитися. Дійсно, у немовлят до тримісячного віку іноді знаходять невеликі скупчення нейробластов, які згодом дозрівають і не розвиваються в нейробластом.

Початок хвороби характеризується мутацією ембріональних нервових клітин у злоякісні утворення. Вчені припускають, що такі перетворення відбуваються ще у внутрішньоутробному періоді, так як порушується регулювання роботи генів, змінюються хромосоми.

Невелика кількість захворювань може носити спадковий характер, якщо в родині відзначалися раніше випадки хвороби, однак, кількість таких пацієнтів становить менше 1%.

 

КЛАСИФІКАЦІЯ

I стадія:

Визначається одна пухлина розміром до 5 см найбільшою її частини.

Лімфатичні вузли не уражені.

Віддалені метастази відсутні.

II стадія:

Визначається єдина пухлина розміром понад 5, але менше 10 див.

Лімфатичні вузли не уражені.

Віддалені метастази відсутні.

III стадія:

Визначається одна пухлина розміром до 5 см найбільшою її частини, єдина пухлина розміром понад 5, але менше 10 см, єдина пухлина розміром понад 10 див.

В регіональних лімфатичних вузлах можуть спостерігатися метастази або бути відсутнім.

Віддалені метастази відсутні.

Стадія IVA:

Визначається одна пухлина розміром до 5 см найбільшою її частини, єдина пухлина розміром понад 5, але менше 10 см, єдина пухлина розміром понад 10 див.

За темою:  Розсіяний склероз - лікування, симптоми, профілактика

В регіональних лімфатичних вузлах можуть спостерігатися як метастази, так і відсутнім;

Віддалені метастази присутні.

Стадія IVB:

Визначається безліч синхронізованих новоутворень;

В регіональних лімфатичних вузлах можуть спостерігатися або метастази відсутні;

Віддалені метастази можуть спостерігатися або бути відсутнім.

IVS стадія:

У дітей раннього грудного віку спостерігається спонтанне зникнення нейробластоми після її розвитку, відзначаються досить великі форми пухлини, метастазування, досягає небезпечних для життя розмірів, після чого спонтанно регресує, повністю зникаючи.

СИМПТОМИ

Початок розвитку пухлини може носити симптоматику різних педіатричних захворювань, що пояснюють ураженням декількох органів та метаболічними змінами, зумовленими ростом новоутворення.

Тому виділити якийсь один симптом нейробластомыне представляється можливим.

Захворювання може давати різну клінічну картину:

  • Поява припухлості живота або шиї, новоутворення і метастази промацуються.
  • Гормони, що виділяються нейробластомою, викликають тривалі проноси, підвищення артеріального тиску.
  • Розташовуючись в наднирниках або зачеревному просторі, пухлини здавлюють сечовий міхур і сечовивідні канали, порушуючи їх нормальне функціонування.
  • Новоутворення в легенях провокують утруднення дихання.
  • Якщо нейробластома знаходиться поблизу хребетного стовпа, проростаючи всередину його каналу, спостерігаються часткові паралічі.
  • Пухлина шиї, розташована в її тканинах, провокує синдром Горнера, при цьому зіницю ока пацієнта втрачає можливість природно розширюватися в темний час, одностороннє звужуючись, саме очне яблуко запавшее, під опущеним століттям. Ще одна ознака, що вказує на наявність захворювання в цій зоні – це поява на повіках екхімози (синців), на пізній стадії відбуваються крововиливів навколо ока формуються «чорні окуляри».
  • Іноді симптоми нейробластоми у дітей, нарівні з вже перерахованими ознаками, проявляються безладним обертанням очей і вздрагиванием кінцівок (синдром опсоклонуса-міоклонусу).

Основні симптоми нейробластома заочеревинного простору

Новоутворення нейрогенного генезу, що формується в заочеревинної області зазвичай стрімко прогресує. Воно проходить у спинномозковий канал, створюючи щільну пухлиноподібні масу, яку можна розпізнати при пальпації. Спочатку ознаки розвитку недуги не очевидні. Про симптоми нейробластома заочеревинного простору можна говорити тільки після того, як вона досягне значних об’ємів і присоединитблизлежащие тканини, проявляючись щільною пухлиною в черевному відділі.

В цей період спостерігаються і інші ознаки захворювання:

  • Набряклість тіла.
  • Анемія, про що свідчать показники крові.
  • Різке схуднення.
  • Підвищення температури.
  • Дискомфорт в поперековій зоні.
  • Оніміння ніг.
  • Дисфункція видільної системи, ШЛУНКОВО-кишкового тракту.

ДІАГНОСТИКА

Нейробластома - симптомы нейробластомы забрюшинного пространства у детей

При підозрі на нейробластом педіатр направляє пацієнта в спеціалізоване дитяче онкоучреждение, де проводять діагностику та дослідження для підтвердження діагнозу і визначення форми, розміру, локалізації новоутворення, наявності метастазів і т. п.

За темою:  Розумова відсталість у дітей: симптоми, лікування

Основні методи діагностики:

  • Лабораторні дослідження включають аналізи сечі і крові на наявність пухлинних маркерів – катехоламінів і продуктів їх розпаду, вимірюється рівень нейроспецифическойэнолазы, вміст феритину, ганглиосайдов.
  • Знімки. Ультразвукове дослідження, рентгенографія, МРТ, КТ для визначення місця розташування, форми і розмірів пухлини, а також визначення їх впливу на сусідні органи і навколишні тканини.
  • Пошук метастазів, які проникли в скелет, або вразили кістковий мозок, лімфатичні вузли і м’які тканини. Проводять сцинтиграфію з MIBG, вводячи радіоізотопний реагент. Пацієнтам з виявленими метастазами призначається додатково МРТ голови для пошуку метастази в мозку.
  • Біопсія. Для встановлення остаточного діагнозу слід виявити і вивчити клітини нейробластоми під мікроскопом. Для цього роблять пункції кісткового мозку або трепанобиопсию, які проводяться під наркозом. 25% відсотків хворих нейробластомою мають ураження кісткового мозку.
  • Дослідження зразків. Незалежно від того, з якими симптомами нейробластоми у дітей доводиться мати справу, остаточний діагноз встановлюють після гістологічного аналізу отриманих тканин безпосередньо з пухлини. Визначають ступінь злоякісності освіти, наявність ДНК-мутацій.
  • Інші обстеження до початку лікування. Додаткові аналізи та дослідження різних органів призначають до початку лікування нейробластоми. Це ЕКГ, Ехокг, аудіометрія. Для порівняльних показників росту і розвитку дитини проводяться УЗД внутрішніх органів, рентгенографія кистей рук.

Не всі перераховані вище методи діагностики призначаються кожному пацієнту. Якщо клінічна картина ясна, достатньо кількох основних показників. При труднощах у діагностуванні захворювання призначають комплекс додаткових досліджень.

ЛІКУВАННЯ

Нейробластома - симптомы нейробластомы забрюшинного пространства у детей

Метод лікування індивідуальна у кожному конкретному випадку, все залежить від групи ризику пацієнта, що визначається, в свою чергу кількістю, розмірами, локалізацією пухлин, віком дитини, наявністю і поширенням метастаз. Протокол лікування нейроболастомы включає проведення хірургічної операції з видалення пухлини, хіміотерапію, променеву терапію в різних комбінаціях.

Методики лікування, виходячи з можливих ризиків:

  • Низькі ризики. Для даної групи показано тільки проведення операції з видалення новоутворень, в окремих випадках додатково призначається хіміотерапія.
  • Проміжні ризики. Пацієнтам, які входять в дану групу, призначають від 6 до 8 курсів хіміотерапії перед або після операції, а в деяких випадках призначається додаткова операція з видалення залишків пухлинної тканини або процедури променевої терапії.
  • Високі ризики. Для цієї групи призначається високоінтенсивний курс лікування для виключення рецидивів – це досить високі дози хіміотерапії, пересадка кісткового мозку. Хірургічна операція, так само як і променева терапія, при такому протоколі є складовою частиною лікування.
За темою:  Короста - лікування, симптоми, профілактика

Прийнятний підхід лікування вибирається на основі приналежності випадку до однієї з трьох позицій.

ДІЄТА

Чітко розробленої дієти принейробластоме немає. Згідно з нещодавнім дослідженням окремі продукти впливають сповільнюють ріст пухлини. При лікуванні найбільш сприятливим вважається вживання в їжу лимонів, моркви, цибулі, молодої зелені, буряків. Ці продукти багаті на вітаміни Е, С, А, В имикроэлементы: залізо, цинк, бетаїн.

УСКЛАДНЕННЯ

Існує ряд ускладнень нейробластоми, які виникають у різні періоди.

Ускладнення до лікування:

  • Пухлина має властивість метастазувати в різні ділянки тіла.
  • Новоутворення, проросле в спинний мозок, розростаючись, здавлює його, порушуючи нормальну роботу. Здавлення провокує болі, а іноді і паралічі.
  • Нейробластома має здатність виділяти особливі гормони, що викликають паранеопластические синдроми.

Ускладнення після лікування:

  • Зниження імунітету і схильність до інфекційних захворювань.
  • Ускладнення після хіміотерапії. Так як препарати пригнічують не тільки ракові клітини, але і схожі, швидко розмножуються, у пацієнтів випадає волосся, їх мучить нудота, діарея, суглобові болі і т. п.
  • Після опромінення висока ймовірність розвитку віддалених у часі променевих ушкоджень, ракової пухлини і поширення метастаз.
  • Небезпека рецидивів нейробластоми.
  • Розвиток віддалених метастазів.

ПРОФІЛАКТИКА

На сьогоднішній день ніяких методів профілактики нейробластоми не існує.

Хворі, які пройшли курс лікування, повинні проходити регулярно медичні обстеження.

ПРОГНОЗ НА ОДУЖАННЯ

Прогноз на одужання при нейробластомі залежить, в першу чергу, від віку пацієнта, стадії розвитку пухлини. Діти до року мають сприятливий прогноз. I-II стадії пухлини практично повністю виліковуються, майже без рецидивів. Однак найчастіше хвороба діагностується вже на III-IV стадіях, при яких прогноз негативний. 60% одужання у пацієнтів з III стадією захворювання і лише 20% при IV.

Дивну особливість має нейробластома в IVS стадії у дітей до року: незважаючи на важку форму і більшу ступінь поширення, вона має сприятливий прогноз і повністю виліковується.

Також впливає на прогноз розташування пухлини. Найкращий прогноз мають злоякісні новоутворення, розташовані в області стрітення, найгірший – нейробластома надниркових залоз.