Розсіяний склероз — лікування, симптоми, профілактика

ЗАГАЛЬНА

Рассеянный склероз - лечение, симптомы, профилактика

Розсіяний склероз (РС) – мультифакторіальне захворювання, для якого характерно хвилеподібний перебіг (чергування загострень і ремісій), початок у молодому і середньому віці.

Перший опис хвороби було зроблено французьким вченим Жаном-Мартеном Шарко в 1866 році, і до цих пір в описі клінічних проявів хвороби використовується термін «тріада Шарко» (ністагм, интенционное тремтіння, скандували мова).

Проблема розсіяного склерозу зараз дуже актуальна, так як хвороба уражає переважно осіб працездатного віку і є однією з частих причин інвалідизації, має місце збільшення захворюваності, медикаментозне лікування відрізняється високою вартістю препаратів.

Ознаки розсіяного склерозу дуже різноманітні і мають різну локалізацію, тому в назві хвороби є поняття «розсіяний». В основі захворювання лежить руйнування мієліну переважно у складі центральної нервової системи (головний і спинний мозок). Мієлін забезпечує проведення нервових імпульсів, при його руйнуванні цей процес істотно сповільнюється або припиняється. У місцях зруйнованого мієліну утворюються так звані бляшки – своєрідні «рубці», тобто ділянки склерозу. Локалізацією і розмірами цих бляшок обумовлені клінічні прояви хвороби. Вивчити всі симптоми і призначити лікування розсіяного склерозу повинен досвідчений лікар-невролог.

ПРИЧИНИ

Безпосередні причини розвитку розсіяного склерозу досі точно не встановлені. В більшості випадків має місце поєднання ряду причин і факторів. Достовірно з’ясовано запальний і аутоімунний характер процесу при розсіяному склерозі.

При розсіяному склерозі запускається процес аутоімунних порушень, тобто аутоагресії організму до власних тканин: з’являються лімфоцити, що реагують на мієлін (біла речовина) центральної нервової системи. Ці лімфоцити виробляють речовини – запальні цитокіни, які руйнують мієлін і «притягують» нові клітини імунної системи, таким чином, аутоімунний запальний процес триває практично безперервно.

Мієлінові волокна частково відновлюються, клінічно це проявляється зменшенням симптоматики, ремісією. На певному етапі процес руйнування мієліну стає необоротним, в залежності від локалізації ураження з’являється стійкий неврологічний дефіцит.

Останнім часом доведено, що при розсіяному склерозі уражається не тільки біле речовина, але і сіре. Залучення сірої речовини є поганим симптомом захворювання.

Фактори, що провокують розвиток захворювання:

Рассеянный склероз - лечение, симптомы, профилактика

  • часті інфекції, особливо вірусні;
  • вплив токсинів і радіації;
  • генетична схильність;
  • часті стресові ситуації;
  • шкідливі звички (куріння, алкоголізм, погрішності в харчуванні);
  • ряд зовнішніх факторів (вік, стать, клімат, географічна широта, екологія).

Вірусна теорія розвитку розсіяного склерозу: багато хто з хворих раніше перенесли одне або кілька вірусних захворювань, таких, як герпес, краснуха, паротит, інфекційний мононуклеоз, кір, грип, вітряна віспа, більшість інфіковано вірусом Епштейна-Барр. Так як більшість цих збудників, одного разу інфікувавши людини, що постійно присутні в організмі в неактивному стані, в крові хворих визначається високий титр антитіл до вищезазначених вірусів.

Генетичні фактори: мають місце сімейні випадки захворювання розсіяним склерозом. У родичів першої лінії ймовірність дізнатися, що це за хвороба, вище в 10-25 разів.

За темою:  Варикозне розширення вен на ногах: симптоми і лікування

Зовнішні фактори: захворюваність на розсіяний склероз (в плані збільшення) впливають жіноча стать, молодий вік (середній вік початку – 20-45 років), віддаленість від екватора, прохолодний і вологий клімат.

КЛАСИФІКАЦІЯ

При формулюванні діагнозу враховуються варіанти та типи перебігу, локалізації процесу, існує також розширена шкала інвалідизації — Expanded Disability Status Scale (EDSS).

Варіанти перебігу розсіяного склерозу:

  • Дебют захворювання – достовірний, вперше встановлений діагноз.
  • Загострення – чітке, значне посилення вже наявних симптомів на тлі стабілізації чи поліпшення стану тривалістю не менше місяця, інтервали між загостреннями – місяць і більше.
  • Экзацеребрация – появу абсолютно нових, одного або кількох симптомів.

Ремісія – протягом не менше одного місяця симптоми зменшуються або зникають.

Типи перебігу розсіяного склерозу:

  • Первинно-прогресуючий – з самого початку хвороба прогресує з різною інтенсивністю, чіткі ремісії відсутні.
  • Ремиттирующее – чергування періодів загострень (прогресування симптоматики) з періодами ремісій, коли симптоми зникають або значно зменшуються.
  • Вторинно-прогресуючий – спочатку ремитирующее протягом переходить в прогресуюче, можуть зберігатися короткочасні, слабо виражені періоди ремісій.

Окремо виділяють доброякісне протягом (на протязі 15 і більше років від дебюту захворювання відсутні серйозні функціональні порушення) та злоякісні (швидке прогресування, важка інвалідність або смерть у період до 15 років від початку).

Форми розсіяного склерозу залежно від локалізації:

  • Церебральна (патологічний процес локалізується в головному мозку, задіяні мозочок, стовбур мозку, ряд черепно-мозкових нервів).
  • Спінальна (ураження канатиків спинного мозку).
  • Цереброспінальна.
  • Шкала інвалідизації EDSS:

Згідно з цією шкалою проводиться оцінка стану хворого в балах від нуля до десяти. Враховується кількість задіяних в патологічному процесі функціональних систем, ступінь порушення функції ходьби та самообслуговування, відстань, яку хворий може пройти самостійно, пересування в інвалідному візку або ж повна прикутість до ліжка. Так, 0 (нуль) означає норму, 1 – микросиптоматика, інвалідизація відсутня, 9 – хворий безпорадний і не може пересуватися навіть в інвалідному кріслі, 10 – смерть внаслідок РС.

СИМПТОМИ

Рассеянный склероз - лечение, симптомы, профилактикаДля РС характерним є мінливість симптоматики, ураження багатьох відділів нервової системи та на різних рівнях, погіршення стану при впливі високих температур. Комбінація симптомів індивідуальна у кожного хворого. Симптоми можуть з’являтися і слабшати аж до зникнення протягом тижнів, днів і навіть діб.

Дебют захворювання зазвичай одним-двома симптомами, частіше це зорові порушення, розлади чутливості, рухові порушення (пов’язані з ураженням пірамідного шляху). У зв’язку з цим існує поняття – клінічно ізольований симптом. Їм називають перший епізод неврологічних порушень у дебюті захворювання, він обумовлений руйнуванням мієліну і ураженням того чи іншого відділу головного або спинного мозку, зустрічається у 85% хворих.

Найбільш ранніми симптомами розсіяного склерозу є минущі паралічі очних м’язів, короткочасні розлади зору, нестійкі парестезії в руках, болю, невеликі тазові розлади, ненормальна стомлюваність нижніх кінцівок при ходьбі. Ці симптоми можуть з’явитися через багато років до розвитку більш або менш ясною картини хвороби, тримаються зазвичай недовго і проходять без усякого лікування до того, як хворий вирішить звернутися до лікаря.

За темою:  Вазомоторний риніт - лікування і симптоми

Основні клінічні прояви розсіяного склерозу:

  • частіше страждають окорухові нерви (результат – ністагм, порушення рухів очей аж до паралічу погляду, двоїння);
  • лицьовий (парез мімічної мускулатури);
  • трійчастий (болі в лицьовій області, парез жувальних м’язів) нерви.

Інші прояви ураження стовбура мозку – дизартрія (порушення артикуляції), дисфонія (осиплість, гугнявість голосу), дисфагія (утруднення при ковтанні, поперхіваніе).

Порушення в психоемоційній сфері: погіршення пам’яті, концентрації уваги, депресія, тривожність, ейфорія, истероидные реакції, ослаблення критики, слабоумство, насильницький сміх і плач.

Тазові розлади: виражені не різко у вигляді невеликої затримки сечовипускання або слабкості сечового міхура, що проявляється періодичним нетриманням сечі або імперативними позивами до сечовипускання. Нерідко є еректильна дисфункція, зниження лібідо. Грубі тазові розлади характерні для деяких випадків.

Крім перерахованого, при розсіяному склерозі можуть бути епілептичні напади втрати свідомості, вегетативні кризи, виражена загальна слабкість — астенія. Рухові порушення переважають над чутливими.

ДІАГНОСТИКА

Для встановлення діагнозу застосовуються:

  • методи візуалізації нервової системи;
  • дослідження неврологічного статусу;
  • стану очного дна і зорової функції;
  • лабораторне дослідження спинномозкової рідини.

Найбільш інформативним методом є магнітно-резонансна томографія (МРТ) із застосуванням контрастної речовини, завдяки якому можна виявити вогнища демієлінізації, визначити їх давність, оцінити активність процесу і ефективність лікування, провести диференціальну діагностику з іншими захворюваннями і порівняти МРТ-картину з попередніми обстеженнями. Кратність проведення МРТ визначається лікарем індивідуально в кожному випадку в залежності від клініки та швидкості прогресування процесу. Рекомендується проводити МРТ як головного, так і спинного мозку.

При дослідженні неврологічного статусу слід звертати увагу на раннє зникнення черевних рефлексів, проводити мозочкові проби, дослідження різних видів чутливості, визначати м’язову силу і тонус.

Обов’язковим є офтальмологічне дослідження, хоча воно може не виявити ніяких значимих відхилень, особливо на ранніх стадіях. Характерним для розсіяного склерозу є збліднення скроневих відділів дисків зорових нервів. Часто ступінь зорових порушень не відповідає змін на очному дні.

У спинномозковій рідині при розсіяним склерозі є збільшення кількості лімфоцитів і рівня олигоклонального імуноглобуліну G.

ЛІКУВАННЯ

Терапія здійснюється неврологом. Метою лікування є нормалізація стану імунної системи, уповільнення прогресу, збільшення періодів ремісії, зменшення вираженості симптомів, зниження кількості загострень, при загостренні – якнайшвидше його купування. Для лікування розсіяного склерозу використовуються різні групи препаратів.

Основні групи препаратів для лікування розсіяного склерозу:

Рассеянный склероз - лечение, симптомы, профилактика

  • Препарати, що уповільнюють і змінюють перебіг РС (превентивна терапія): імуномодулятори (глатимера ацетат, інтерферони β-1b, b-1a) та імуносупресори
  • Імуномодулятори застосовуються постійно, щодня або через день у вигляді внутрішньом’язових або підшкірних ін’єкцій. Деякі препарати випускаються у вигляді готового шприца для ін’єкції з ліками всередині.
  • Імуносупресори призначаються при прогресуючому злоякісному перебігу та неефективності курсів лікування глюкокортикоїдами.
  • Препарати для купірування загострень: глюкокортикоїди (призначаються у вигляді пульс-терапії з поступовим зниженням дози), плазмаферез, людський імуноглобулін G (вводиться внутрішньовенно).
  • Препарати для відновної терапії: нейропротекторы, ангіопротектори, вітаміни та інші.
  • Симптоматична терапія: препарати для зниження м’язового тонусу (міорелаксанти), для збільшення швидкості проведення нервових імпульсів (антихолінестеразні), протисудомні, психотропні препарати і т. п.
За темою:  Мастопатія - лікування, симптоми, причини

Крім медикаментозного застосовують фізіотерапевтичне лікування, фізичну та психологічну реабілітацію. Фізіотерапевтичні процедури, пов’язані з впливом тепла, грязелікування при розсіяному склерозі протипоказані.

Медикаментозне лікування, в першу чергу, превентивне, повинно бути безперервним.

УСКЛАДНЕННЯ

У пацієнтів, які страждають від розсіяного склерозу, можуть виникнути серйозні ускладнення, серед яких:

  • жорсткість і судоми м’язів;
  • параліч нижніх кінцівок;
  • сексуальна дисфункція;
  • порушення в діяльності сечового міхура і кишечнику;
  • порушення концентрації уваги, зниження розумової діяльності;
  • розвиток депресивного стану;
  • епілептичні припадки.

За даними, наданими Національним товариством склерозу, близько 50% пацієнтів з діагнозом розсіяний склероз мають хронічні болі різної етіології. Вони можуть бути різних видів:

Гострі, як виникають, так і закінчуються раптово. Можуть бути досить інтенсивними. Це так звані «смикають», «пекучі» болі.

Симптом Лермітта являє собою різку, як ніби б’є струмом, біль, що має короткочасний характер. Вона пронизує тіло від потилиці вниз, якщо нахилити голову вперед.

Больовий твк часто приймають за зубний біль, оскільки він виникає при русі м’язів обличчя (під час позіхання, чхання тощо).

Пекучі, оперізуючі болі, що проходять по всьому тілу.

ПРОФІЛАКТИКА

Профілактика, як виникнення захворювання, так і загострень наявного, полягає в протидії та усунення причинних факторів: стресів, перевтоми, шкідливих звичок, простудних захворювань, інтоксикацій.

ПРОГНОЗ НА ОДУЖАННЯ

Слід пам’ятати, що хвороба розсіяний склероз – невиліковне, прогресуюче захворювання. Прогностично несприятливими в плані ранньої інвалідизації є: первинно-прогресуюча форма, початок в юному (до 15 років) і старшого (після 40 років) віці, рання атрофія зорових нервів, спочатку наявність безлічі симптомів.

Існують суперечливі дані про вплив вагітності на перебіг розсіяного склерозу: в одних випадках захворювання загострюється, в інших – спостерігається стійка ремісія.

Сприятливий прогноз при моносимптомном початку, ранньому початку лікування.

Середня тривалість життя від початку захворювання – 15-20 років.

Відомі випадки практично повного припинення прогресування протягом 10-20 років.