Що таке легенева гіпертензія — симптоми і лікування

ЗАГАЛЬНА

Что такое легочная гипертензия - симптомы и лечение

Появі легеневої гіпертензії (ЛГ) завжди передує порушення нормальної будови стінки судин, що належать до басейну легеневих артерій (a. pulmonalis). При цьому розвивається різке звуження їх просвіту і, відповідно, збільшення судинного опору. Всі ці фактори і призводять до постійного підвищення тиску крові в системі легеневих судин.

Тривалий перебіг такого стану обумовлює розвиток дисфункції і гіпертрофії (потовщення стінок) правого шлуночка з подальшим формуванням його недостатності.

Збільшення кров’яного тиску в МКК буває первинним (у вигляді самостійного захворювання) або вторинним – в результаті якоїсь хвороби або патологічного стану. В останньому варіанті мова йде про синдром легеневої гіпертензії.

Таким чином, можна визначити, що легенева гіпертензія – це такий патологічний стан, для якого специфічно тривалий перебіг і поступове прогресування, а його результатом є формування серцевої недостатності по правошлуночковому типу і частий летальний результат.

Нормальний тиск крові в a. pulmonalis в кілька разів нижче, ніж у великому колі кровообігу – приблизно до 15/30 мм рт. ст. (середня – до 19-22 мм рт. ст.). При перевищенні цих показників у спокої говорять про ЛГ.

Поширеність цієї патології становить приблизно 15 випадків на 1 мільйон населення. Частіше хворіють жінки. Розвитку захворювання схильні особи будь-якої вікової категорії.

ПРИЧИНИ

Ідіопатична (первинна) легенева гіпертензія частіше всього обумовлена спадковими факторами. На сьогоднішній день встановлено, що мутації окремих генів, наприклад, BMPR2, які є генетично детермінованими, можуть призводити до формування ЛГ сімейного типу.

Причинами розвитку набутої легеневої гіпертензії зазвичай є хвороби серцево-судинної або дихальної системи, рідше – інші етіологічні фактори.

Часті причини придбаної ЛГ:

Что такое легочная гипертензия - симптомы и лечение

  • У більшості випадків розвиток ЛГ провокує різні патології дихальної системи: аномалії розвитку її структур, хронічний обструктивний бронхіт, бронхоектатична хвороба, фіброз легеневої і т. п.
  • Що таке легенева гіпертензія, також добре відомо особам з деякими вродженими і набутими вадами серця (мітральний стеноз, дефект міжшлуночкової перегородки, транспозиція магістральних судин, загальний артеріальний стовбур тощо).
  • Веноокклюзионная хвороба легень з/без капілярного гемангиоматоза.
  • Патологія печінки, особливо на пізніх стадіях її поразки.
  • Синдром нічного зупинки дихання (апное).
  • Тривале перебування на великих висотах
  • Хронічні тромбоемболічні стани, при яких відбувається механічна закупорка легеневих судин тромбом або емболом нетромботического характеру.
  • Деякі серцево-судинні захворювання – міокардит, ішемічна хвороба серця, есенціальна гіпертензія, кардіоміопатії.
  • Патологія крові та кровотворних органів – наприклад, бета-таласемія, серпоподібноклітинна анемія, хронічні мієлопроліферативні хвороби.
  • ВІЛ і СНІД.
  • Здавлення легеневих судин новоутворенням при лімфоаденопатії.
  • Інша соматична патологія: аутоімунні захворювання сполучної тканини, щитовидної залози.
  • Деякі медикаментозні препарати і токсини – наприклад, аминорекс, фенфлюрамін, амфетамін, кокаїн і т. п.
  • Деякі рідкісні генетичні синдроми або обмінні розлади.
За темою:  Синдром Марфана - лікування, симптоми, діагностика

КЛАСИФІКАЦІЯ

Легенева гіпертензія класифікується за кількома критеріями.

За етіопатогенетичному принципом (ВООЗ):

  • Легенева артеріальна гіпертензія.
  • Пов’язана з ураженням лівих відділів серця.
  • Асоційована з органічною патологією легень і/або гіпоксичними станами.
  • Обумовлена тривалим тромботическим та/або эмболическим ураженням проксимальних і дистальних легеневих артерій.
  • Змішані фактори ЛГ.

За ступенем підвищення тиску в a. pulmonalis:

  • Перша – 25-45 мм рт. ст.
  • Друга – 45-65 мм рт. ст.
  • Третя – понад 65 мм рт. ст.

Класи ЛГ по клінічним проявам:

Что такое легочная гипертензия - симптомы и лечение

  • Перший. Повністю компенсована ЛГ з безсимптомним перебігом.
  • Другий. Появу клінічної симптоматики (задишка, больові відчуття за грудиною, непритомні стани тощо) при виконанні звичайних фізичних навантажень. У спокої самопочуття не порушено.
  • Третій. Симптоми ЛГ з’являються вже при незначному фізичному напруженні.
  • Четвертий. Загальний стан повністю порушене і в спокої.

СИМПТОМИ

Перебіг захворювання досить часто є безсимптомним на протязі довгого часу. Крім цього, перші симптоми легеневої гіпертензії неспецифічні – такі ж прояви часто супроводжують різну патологію серцево-судинної або дихальної системи. Всі ці аспекти зазвичай не дозволяють виявити легеневу гіпертензію на стадії мінімальних порушень.

Головні ознаки ЛГ:

  • Задишка. Є провідним проявом легеневої гіпертензії. Спочатку вона незначна і виникає виключно при фізичному навантаженні, а потім і в спокійному стані.
  • Постійне відчуття слабкості, втоми.
  • Синкопе стану (різкі запаморочення, часті непритомність).
  • Ангінозних (стенокардичні) болю, відчуття перебоїв у роботі серця.
  • Безпричинний кашель.
  • У пізніх стадіях ЛГ виникає кровохаркання, набухання яремних вен, біль в правій підреберній області, асцит, набряки на нижніх кінцівках. Часто з’являється центральний та/або периферичний ціаноз (синюшність) на фоні вираженої блідою забарвлення шкірних покривів.

У дітей ця патологія зазвичай обумовлена вродженими вадами серця або ж є спадковою. Часто ЛГ в дитячому віці маніфестує після перенесених респіраторних інфекцій (ГРВІ, грипу, гострого бронхіту або пневмонії).

Першою ознакою легеневої гіпертензії у дитини зазвичай є виникнення инспираторной задишки, яка спочатку з’являється після неінтенсивній фізичного навантаження. Рідше першим проявом хвороби є непритомність або больові відчуття в області серця.

За темою:  Флегмона - причини, симптоми і лікування, фото

В іншому прояви легеневої гіпертензії в дитячому віці практично такі ж, як і у дорослих.

ДІАГНОСТИКА

Рання діагностика легеневої гіпертензії представляє певні труднощі у зв’язку з малоспецифичностью і слабкою вираженістю симптомів захворювання. Попередній діагноз цієї патології на пізніх стадіях можливо встановити і на підставі характерних скарг і при проведенні звичайного фізикального огляду.

Методи діагностики ЛГ:

  • Клінічний огляд. При довгостроково поточному захворюванні може виявлятися блідість в поєднанні з ціанозом шкірних покривів, асцит, пастозність або явні набряки на нижніх кінцівках, специфічні зміни дистальних фаланг пальців рук і форми нігтів («барабанні палички» і «годинникове скло»).
  • При аускультації легень зазвичай патологія не виявляється.
  • При вислуховуванні серця визначається посилення II тону в проекції a. pulmonalis. Характерно поява III тону праворуч від грудини, систолічного шуму вздовж лівого краю. Нерідко з’являється діастолічний шум в другому міжребер’ї зліва.
  • При перкусії відмічається розширення меж правих відділів серця.
  • Електрокардіографія. Визначається гіпертрофія правого шлуночка та інші непрямі ознаки ЛГ.
  • Рентгенографічне дослідження органів грудної порожнини. Діагностується патологія легень і серця, що призводять до формування ЛГ.
  • Трансторакальна допплерехокардіографія. Найбільш інформативний неінвазивний метод діагностики легеневої гіпертензії. Дозволяє оцінити стан і функцію торакальних судин, камер серця, швидкість потоку крові, обчислити рівень тиску в a. pulmonalis і т. д.
  • Спірометрія, бодиплетизмография, пикфлоуметрия, дослідження дифузійної здатності легень.
  • КТ і МРТ органів грудної порожнини.
  • Зондування правих відділів серця і a. pulmonalis – «золотий стандарт» у інвазивної діагностики ЛГ. Зазвичай проводиться в поєднанні з діагностичними фармакологічними тестами.

ЛІКУВАННЯ

Терапія легеневої гіпертензії включає в себе комплексний підхід. Перш за все необхідно виявити і, по можливості, усунути причину, яка обумовлює підвищення тиску в легеневій артерії – тромболізис, хірургічне лікування вади серця і т. п.

У схемі лікування легеневої гіпертензії застосовуються як немедикаментозні, так і лікарські методи. При необхідності проводиться хірургічне лікування.

Принципи терапії легеневої гіпертензії:

Что такое легочная гипертензия - симптомы и лечение

  • Для підтримки скелетної мускулатури необхідно щоденне виконання адекватних дозованих фізичних навантажень.
  • Профілактика гострих респіраторних та інфекційних захворювань (вакцинація).
  • Застосування контрацепції у жінок у зв’язку несприятливим впливом вагітності і пологів протягом ЛГ.
  • Необхідно обмежити вживання кухонної солі і контролювати обсяг випивається рідини.
  • Для медикаментозного лікування легеневої гіпертензії застосовуються препарати різних фармакологічних груп: діуретики, антикоагулянти, вазодилятатори, блокатори кальцієвих каналів, простаноиды, серцеві глікозиди і т. д.
  • Застосування тих чи інших лікарських препаратів і їх дозування залежить, в першу чергу, від функціонального класу ЛГ і виду супутньої патології.
  • Киснева терапія показана практично всім хворим з легеневою гіпертензією.
  • Хірургічне лікування проводиться при явній неефективності консервативних методів і прогресуванні захворювання.
  • Найбільш частим видом оперативного впливу є білатеральна трансплантація легенів або серцево-легеневого комплексу.
  • Другий варіант паліативного хірургічного втручання – передсердна септостомия (створення штучного отвору між передсердями для скидання частини маси крові справа наліво).
За темою:  Хвороба Меньєра: симптоми і лікування

УСКЛАДНЕННЯ

Враховуючи безсимптомний перебіг гіпертензії легеневої артерії на ранніх стадіях, діагностика цього грізного стану часто проводиться вже на стадії ускладнень.

Головним ускладненням ЛГ є розвиток гострої і хронічної правошлуночкової серцевої недостатності, а також – тромбоемболії легеневої артерії. Ці стани погіршують прогноз і дуже часто призводять до загибелі хворого.

Протягом ЛГ може ускладнюватися виникненням гіпертонічних кризів з клінікою набряку легень: різке наростання задишки аж до задухи, інтенсивний продуктивний кашель, кровохаркання, дистанційні хрипи, психоемоційне збудження. При таких симптомах лікування легеневої гіпертензії та її ускладнень повинно починатися негайно.

ПРОФІЛАКТИКА

Что такое легочная гипертензия - симптомы и лечение

Головним профілактичним заходом ЛГ є своєчасне виявлення і повноцінне лікування всіх захворювань, що є безпосередньою причиною розвитку цього патологічного стану.

Адекватні фізичні навантаження, ведення правильного способу життя і усунення психоемоційних перевантажень сприяють попередженню загострення цієї недуги.

ПРОГНОЗ НА ОДУЖАННЯ

Прогноз обумовлений первинної причиною виникнення ЛГ, рівнем тиску в a. pulmonalis і ефективністю проведеної терапії.

При повній елімінації етіологічного фактора, невисокою гіпертензії, позитивний ефект від проведеного лікування прогноз є більш сприятливим.

При високій легеневій гіпертензії і декомпенсованому перебігу патології середня тривалість життя зазвичай становить менше 5 років з моменту встановлення діагнозу.

Первинні ЛГ також мають несприятливий перебіг та прогноз.