Причини, методи діагностики та лікування атрезії жовчовивідних шляхів

Атрезія є основною причиною механічної жовтяниці у дітей перших днів життя і зустрічається приблизно в 1 випадку на 10000 новонароджених. Більшість лікарів розглядають атрезія жовчних проток як кінцевий результат деструктивного, запального або ідіопатичного процесу, що призводить до звуження просвіту або повної обструкції жовчовивідних шляхів. Початкові прояви захворювання виникають вже в перші 3 дні життя дитини і при відсутності лікування, протягом року можуть призвести до летального результату внаслідок печінкової недостатності.

Причини розвитку атрезії жовчовивідних шляхів

Існує кілька факторів, що сприяють виникненню атрезії:

  • внутрішньоутробна вірусна інфекція;
  • метаболічні або судинні порушення в період внутрішньоутробного формування жовчного дерева;
  • порушення імунітету (імунологічне запалення);
  • генетичні мутації.

Всі причини можна розділити на ендогенні (уроджені, генетично обумовлені) і екзогенні (придбані перинатально або внутрішньоутробно).

Класифікація атрезії жовчних проток

В залежності від часу свого виникнення захворювання, підрозділяють на:

  • ембріональний (синдромний) тип — виникає в більш ранні періоди розвитку плода та поєднується з вродженими аномаліями серця, кишечника, нижньої порожнистої вени та інших органів;
  • перинатальний (несиндромальный) тип — охоплює більш пізні терміни.

Згідно класифікації Касаї також виділяють два типу атрезії жовчних протоків:

  • корригируемый — непрохідність загального жовчного або загального печінкового проток;
  • некорригируемый — тотальне заміщення проток сполучною тканиною.

За місцем локалізації атрезія може бути:

  • позапечінкових проток;
  • внутрішньопечінкових проток;
  • змішаного типу.

Параметри класифікації дуже важливі, оскільки саме вони визначають подальшу тактику лікування.

Запечінкова атрезія жовчних проток

Такий тип патології виникає внаслідок двох зовсім різних захворювань. Перше являє собою досить рідкісна вада розвитку. Друге є уповільненим внутрішньоутробним запальним процесом, що поступово призводить до повної закупорки жовчних шляхів. У сучасній літературі термін «атрезія» відносять до порушення внутрішньоутробного розвитку органів трубчастого будови (анус, стравохід, кишечник та ін). Але при описі патологій жовчовивідних шляхів їм користуються і при обструкції проток внаслідок перенесеної внутрішньоутробної інфекції.

За темою:  Інструкція по застосуванню препарату Гепатомакс

Внутрипеченочная атрезія жовчних проток

Така локалізація патології обумовлена перенесеним внутрішньоутробним гепатитом або спадковим порушенням утворення або виділення жовчних кислот. З’ясувати причину внутрипеченочной атрезії можна за допомогою лабораторних методів дослідження.

Симптоми захворювання

Першою ознакою атрезії жовчовивідних шляхів є біліарна жовтяниця. Вона розвивається в результаті порушення прохідності проток і всмоктування в кров компонентів жовчі (білірубіну, жовчних кислот). У новонароджених дітей у віці до 6 тижнів такий стан можна прийняти за прояв фізіологічної жовтяниці. Але на відміну від останньої механічна жовтяниця з часом прогресує. Жовтушність шкіри зростає, очні яблука стають иктеричными, кал знебарвлюється а сеча набуває кольору темного пива. Печінка і селезінка поступово збільшуються в розмірах, тканини органів ущільнюються.

У дитини у віці двох місяців:

  • затримується розвиток;
  • знижена маса тіла;
  • відсутній апетит;
  • прогресує м’язова слабкість, знижується рухова активність.

Жовчні кислоти, потрапляючи в кров, викликають сильний свербіж шкірних покривів. Дитина стає дратівливою, постійно плаче, порушується сон. На шкірі з’являються атероми — доброякісні утворення, які виникають внаслідок відкладення кристалів холестерину.

У шість місяців розвиваються такі зміни:

  • біліарний цироз печінки;
  • збільшення тиску в системі ворітної вени, розвиток асциту;
  • підвищується кровоточивість тканин (на шкірі і слизових оболонках помітні мелкоточечние крововиливи);
  • порушується робота нервової системи, уповільнюється передача нервових імпульсів.

Холестатичний цироз викликає підвищення тиску у ворітній вені призводить до розвитку асциту. Одним з характерних симптомів портальної гіпертензії є розширення підшкірних вен в ділянці пупка і поява так званої «голови медузи». Кровоточивість тканин пов’язана зі зниженням здатності печінки синтезувати багато важливі білки, в тому числі і фактори згортання крові. Порушення центральної і периферичної нервової системи виникають внаслідок токсичної дії білірубіну.

За темою:  Гептрал (ампули, таблетки, уколи) – інструкція із застосування, побічні дії, сумісність

Методи діагностики

Для обстеження використовують фізикальні, лабораторні, інструментальні та хірургічні методи діагностики, серед яких:

  • огляд неонатологом і педіатром (вже на цій стадії обстеження досвідчений фахівець може запідозрити обструкцію жовчних проток);
  • аналізи крові, сечі і калу (у крові визначається високий рівень зв’язаного білірубіну, гіпопротеїнемія, в сечі також з’являється прямий білірубін, в калі знижений або зовсім відсутня стеркобілін);
  • УЗД органів черевної порожнини (допомагає оцінити розмір і консистенцію печінки, селезінки та інших утворень);
  • холангио — і холецистографія з використанням водорозчинних контрастних препаратів.

У багатьох клініках використовується метод черезшкірної біопсії тканини печінки для подальшого гістологічного дослідження зразка з метою підтвердження холестатичного цирозу.

Додатково проводять диференціальну діагностику для виключення інших патологій зі схожою симптоматикою. Серед них:

  • лікарські ураження печінки;
  • гіпотиреоз;
  • синдром згущення жовчі;
  • вроджені порушення обміну.

Способи лікування

Операція — єдиний ефективний метод лікування атрезії жовчних проток. Виконати її необхідно в перші три місяці життя дитини. В іншому випадку розвиваються незворотні органічні зміни тканин органів, що робить оперативний посібник безуспішним.

Якщо атрезія зачіпає загальний жовчний або загальний печінковий проток, використовуються наступні методи лікування:

  • накладення холедохоэнтероанастомоза з вимиканням привідної петлі;
  • формування обхідного анастомозу між жовчним протокою і петлею худої кишки.

Другий варіант операції в даний момент є застарілим, призводить до великої кількості ускладнень і зараз застосовується вкрай рідко.

Якщо позапечінкові жовчні протоки облитерированы на всьому протязі, використовується портоэнтеростомия по Касаї — накладання анастомозу між структурами воріт печінки і худою кишкою. При важких формах портальної гіпертензії і частих гастроінтестинальних кровотечах можливе накладення штучного портокавального анастомозу для зниження тиску в системі ворітної вени.

При прогресуючому цирозі печінки з розвитком печінкової недостатності вирішується питання про проведення трансплантації печінки. Часто донором для дитини може стати батько або мати.

За темою:  Підвищений загальний Білірубін у крові дорослої людини: що це значить, причини, чим лікувати?

Прогнози

У відсутність оперативного лікування діти з атрезією жовчного міхура рідко доживають до 1 року. Смерть зазвичай настає від гострої печінкової недостатності або рецидивуючих шлунково-кишкових кровотеч.

Ефективність хірургічного лікування висока на ранніх стадіях захворювання. Після операції у віці до двох місяців шанс десятирічної виживаності дорівнює 70%. В інших випадках шанси на виживання дуже низькі.

Час грає одну з головних ролей для досягнення успішного результату. Рання діагностика і хірургічне лікування атрезії жовчовивідних шляхів дає дитині можливість вижити і вести повноцінне життя в майбутньому.